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還記得在各家有線電視電影台播了上千遍的港片「九品芝麻官」嗎？戲裡有一個「烈火奶奶」讓觀眾印象深刻。她的本名叫魯芬，不幸在去（2017）年過世，死因是皮肌炎導致肺部衰竭，享年63歲。魯芬所罹患的皮肌炎，聽起來似乎是一種跟皮膚與肌肉有關的疾病，發生率不高，平均每十萬人只有5起病例，但如果治療不當，卻是可引起嚴重併發症或惡性腫瘤而致死的惡疾。
皮肌炎是種什麼病？
皮肌炎是一種自體免疫疾病，但目前尚無一致的證據顯示是由抗體或淋巴球攻擊肌肉的組成成份。大部份的肌肉病理學家認為是「體液免疫」造成皮肌炎，因為病人肌肉中的B淋巴球比T淋巴球多，且有免疫球蛋白沈積在肌肉內血管而造成血管病變。
這種自體免疫疾病好發於青春期之前及40歲左右，在年輕成人中以女性比男性多，值得注意的是，如果是在40歲以後才發病的病人中，有10%會合併惡性腫瘤，大部份是肺癌和乳癌。
皮肌炎所引起皮膚及肌肉的急性變化包括退化、再生、水腫及淋巴球浸潤，發炎細胞是位在小血管周圍或肌肉束的周邊，微血管常會有內皮增生，加上IgG與IgM等免疫球蛋白及補體的沈積，可能會堵塞這些血管，進一步使得多處的肌肉出現退化及再生的狀況。
皮肌炎的症狀
皮肌炎的主要症狀分為皮膚與肌肉兩類，在皮膚方面，初期最明顯的症狀是在眼睛周圍出現水腫性的紅色皮疹，而後還會漫延到鼻樑、兩頰、頸部、手肘、前胸與肩背部，隨後，在手背與腳背面一側的關節，也會冒出紅色的丘疹。
此外，在手指甲的根部皺折處會出現紅斑，指甲變厚等徵兆，而手掌的正面與側面皮膚會變得粗糙有裂紋，像是長期從事勞動粗重工作的手。
皮肌炎還會侵犯人體各種器官組織系統
至於在肌肉方面的症狀，影響主要是在骨骼肌的部份，病患往往上下樓梯困難，蹲下起身費力，抬臂困難，甚至連梳頭與穿衣都有障礙。有一些病人頸部肌肉無力，難以維持頭部端正。而病患因為皮下組織及肌膜可能會鈣化，受侵犯的肌肉可能會酸痛﹐近端肢體呈現無力的狀態。
由於皮肌炎是免疫系統疾病，所以還會還會侵犯到人體其他系統，例如肺部受侵犯的病患會出現胸悶、咳嗽、呼吸困難等症狀；如果侵犯到消化系統，有1/3的病患會出現吞嚥困難、喝水易嗆的狀況；如果侵犯心血管系統，可能出現心律不整與心臟衰竭，此外，還有可能使腎臟與關節受到侵犯。本文一開始所提到的「烈火奶奶」魯芬就是因為皮肌炎引發肺部衰竭才不治的。
得了皮肌炎該如何治療？
如果確定得了皮肌炎，因為病程很長，所以要做好長期抗戰的心裡準備，通常必須用藥持續幾個月到半年才緩解症狀，但還是需要繼續維持治療長達數年。
皮肌炎的標準療法是服用類固醇，嚴重的個案須更高的劑量，可以給予3天大劑量類固醇﹐以抑制病情惡化，要等症狀緩解後才可逐漸減低劑量。若用類固醇療效不佳﹐可考慮併用各種免疫抑制劑，也可嘗試注射免疫球蛋白（IVIG）。
值得注意的是，有部份病情快速惡化的病人，有可能伴隨發生腫瘤，兩者可能是出現相互影響的狀況，即是有可能是腫瘤發生後再出現皮肌炎的症狀，也有可能是先發生皮肌炎，而後才被檢測出有腫瘤。所以皮肌炎患者也應定期進行癌症的篩檢。
大部份皮肌炎的患者可以透過藥物治療而得到改善﹐至於併發腫瘤的患者預後較差。兒童罹患皮肌炎有83%可自我照顧﹐但仍會有1/3的患者有持續的紅疹或無力感。
皮肌炎患者必須調整飲食與生活方式
皮肌炎患者在進行治療的同時，也要調整生活方式，包括在飲食方面要多吃雞蛋、牛奶等高蛋白食物以促進肌力恢復，禁食辛辣、刺激性食物，有嗆咳、吞咽困難的患者進食時應取坐姿或半坐姿。
至於在活動方面，在急性期的病患應以臥床休息為主，以免加重皮肌炎症狀，至於病情穩定後才可逐漸增加活動，同時活動期間應有人陪護，以免患者跌倒、摔傷。此外，患者在外出時還應做好防曬措施。
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文／陳亦云 圖／許嘉真