週末醫學故事:15世紀的妥瑞氏症患者被指責是魔鬼的牧師

妥瑞氏症是一種神經疾患,常發病於兒童時期,最明顯的特徵就是會出現動作和聲音的抽動,這種彷彿被「附身」的不由自主行為,在使用現代醫學研究深入瞭解前,一直被誤解成「中邪」或是「被魔鬼附身」。

妥瑞氏症第一次被記載,是出現在15世紀晚期的一本叫《女巫之槌》的書中,書中記錄了一個行為舉止怪誕的牧師,他總是會忍不住地伸出自己的舌頭,然後發出一種奇怪的叫喊聲,緊接著就是做出許多怪動作。

當別人問他為什麼要這麼做的時候,牧師說:「我的身體裡住著一個魔鬼,他會時不時地控制著我的身體,是他強迫我一定要伸出舌頭、發出怪聲的。」

牧師的情況傳到了一位主教耳裡,主教決定幫他一把,於是使用了極端方式「驅魔」。他讓牧師禁食了40天(嗯…反正書上是這樣寫的,HEHO君也不知道牧師怎麼沒先餓死),又進行了多次禱告和驅魔,牧師的症狀竟然奇蹟般地消失了!

《女巫之鎚》

英國的「瘋子」文人塞繆爾·詹森

在早期的妥瑞氏患者中,最有名的例子,恐怕還是英國的文人塞繆爾·詹森(Dr Samuel Johnson)。詹森最顯著的貢獻,是他花費了9年的時間,獨立編撰了《詹森字典》。

(嗯HEHO君知道你們肯定看過這張圖)

然而可悲的是,更多的英國人認識他的原因,是他的異常行為。各種對於詹森的記載指出,他的頭總是會不自主地扭向右肩顫抖,一邊還會搖晃身體,發出各種怪聲。與「驅魔」成功的的牧師相比,詹森實在不幸很多,這樣的古怪行為讓他背負了瘋子的罵名,一直到他辭世。

妥瑞氏症的早期研究

當人們慢慢意識到「驅魔」並不能解決這種「瘋病」時,才開始了解,這種瘋病可能不是被魔鬼附身的問題。

19世紀末,匈牙利精神分析學家桑多爾·費倫齊(Sandor Ferenczi)試圖去解析這種瘋病,不過按照他當時的判斷,認為病人的抽搐行為,是一種特殊的表達情感與性慾的方法。

1885年,法國的醫生喬治·吉勒·妥瑞(Gilles de la Tourette )提出9例不同於其他運動異常的病例報告,開始有系統的研究這種疾病。一開始,妥瑞將這種疾病稱為「抽搐症」,他發現,大部分病人並不是只有單一的抽搐症狀,而是合併抽搐和異常發聲。

雖然沒有找出具體的發病原因,但是妥瑞指出,這種病沒有根治的辦法。後來,為了紀念妥瑞在這種疾病中的貢獻,疾病名稱被改為妥瑞氏症。

妥瑞氏症的現代研究

現在的人對妥瑞氏症已經有了更深入的了解,臺北市立聯合醫院中興院區精神科主治醫師蔣立德指出,妥瑞氏症是具清楚生理基礎的疾病,例如患者的腦部多巴胺(Dopamine)呈現高反應性,神經影像學上也支持妥瑞氏症是大腦皮質與基底核跟下視丘之間的迴路出了問題。

還有一些學者認為,遺傳因素才是妥瑞氏患者發病的主要原因;國外的一些研究報告顯示,大部分的妥瑞氏症是與鏈球菌感染有關的。

妥瑞氏症的症狀

妥瑞氏症的主要臨床表現是面部、肢體和軀幹的異常抽動,同時還伴有不自主的發聲。例如眨眼睛、裝鬼臉、噘嘴、聳肩、肢體不自主抽動等等。另外,在《孩子有妥瑞氏症,還需要注意可能出現這些精神科共病!》文章中,蔣立德就有表示,妥瑞氏症在臨床上常伴隨著許多其他的共病,「我們最常看到的是強迫症,大概有4成左右,ADHD也有將近4成左右。」

當代著名的美國足球運動員提姆·霍華德(Tim Howard),就是妥瑞氏症的患者,霍華德在之前接受的一次採訪中表示,他的動作比同齡人更快也更敏捷,可能就是妥瑞氏症的「功勞」,當然,這個論述仍待嚴謹的研究才能佐證。另外,由於不少文獻都指出音樂神童莫扎特會「滔滔不絕飆髒話」,許多醫學研究者懷疑他也有妥瑞氏症。

請不要害怕妥瑞氏症患者

令人心酸的是,妥瑞氏症至今還沒有根治的辦法。不過,妥瑞氏症大部分是從兒童開始發病的,隨著年齡的增長,妥瑞氏症的症狀會逐漸的減輕或是消退。青春期後,大約有1/4的孩子會變得不再抽搐,幾乎一半的孩子,抽搐會減少到最小或最輕微的程度,但還是有不到1/4的孩子會有持續地抽搐。

請記住,不要害怕他們,因為他們不會有意傷害你,妥瑞氏症也不會傳染。正確瞭解這個疾病,才不會讓這些患者們除了自身的疾病,還要面對這世界的不友善。

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文/林以璿 圖/許嘉真

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