放大字體
縮小字體
一名 68 歲的男性，近幾個月來每逢走路、爬樓梯就深感呼吸困難，同時伴隨慢性咳嗽與咳痰等症狀。近期喘不過氣的頻率愈發頻繁，甚至連日常走動都感到吃力，症狀持續惡化，才在家人勸說下求醫，沒想到檢查後竟發現，病患的雙側肺部基部有明顯的特殊囉音，雖然病患在靜止狀態下的血氧飽和度仍維持在正常範圍內，但胸部 X 光片檢查已清楚顯示雙側肺部有大範圍的浸潤現象。
為了進一步釐清病因，醫師隨即安排高解析度電腦斷層（HRCT）檢查，結果發現病患肺部呈現典型的 UIP（尋常性間質性肺炎）影像型態。在嚴謹地排除自體免疫疾病、環境暴露及藥物濫用等其他次發性因素後，最終確診為特發性肺纖維化（IPF），也就是醫學界與民間俗稱的「菜瓜布肺」。
肺泡纖維化如乾枯菜瓜布 嚴重衝擊氣體交換
台北市立聯合醫院忠孝院區胸腔內科主任劉冠霆表示，特發性肺纖維化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）是一種病因不明且具有進展性的慢性間質性肺病。
病患的肺部組織會因為不明原因的不斷發炎與受損，在自我修復的過程中形成疤痕，導致肺部組織逐漸變硬、增厚，失去原有的彈性，這種外觀與結構的改變，就如同廚房裡脫水、乾枯的菜瓜布一般。隨著病情進展，肺泡將無法有效進行氣體交換，導致血液中的氧氣濃度難以維持，最終嚴重影響呼吸功能與全身器官的供氧。
劉冠霆主任進一步指出，根據臨床統計與流行病學觀察，特發性肺纖維化多見於「60 歲以上的年長男性、長期吸菸者，或是過去曾有高風險環境職業暴露史（如長期接觸粉塵、化學物質、重金屬等）」的族群。
「菜瓜布肺」有特殊「魔鬼氈碎裂音」 早期症狀易與感冒混淆
在臨床診斷上，特發性肺纖維化的典型症狀為漸進式的呼吸困難與慢性乾咳。在發病初期，症狀通常相當隱匿，患者可能僅在劇烈活動、搬重物或爬坡時感到稍微喘氣，因此極容易被忽視。
然而，劉冠霆主任表示，在為這類病患進行理學檢查聽診時，常可在其雙側肺部基部聽到一種非常具特異性的碎裂音（Velcro crackles），聽起來就像是手指正在緩慢「撕扯魔鬼氈」時所發出的沙沙聲，這是間質性肺病非常重要的臨床物理表徵。
此外，這類病患若接受肺功能測試，通常也會呈現明顯的「限制性通氣障礙」。劉冠霆主任特別提醒，特發性肺纖維化的早期症狀與常見的感冒、氣喘，或是慢性阻塞性肺病（COPD）高度相似，臨床上常因缺乏特異性而容易被病患忽略，甚至遭到延誤診斷，一旦錯過早期的診斷契機，病患的肺功能可能會在不知不覺中持續惡化。
肺部損傷不可逆 乾咳超過 8 週應速就醫
由於肺部的纖維化過程多數屬於不可逆的病理損傷，一旦肺泡組織轉化為疤痕組織，現今醫學技術便無法使其恢復原狀。因此，「及早發現、及早介入」是控制病情的唯一關鍵。
劉冠霆主任呼籲民眾，若自己或家中的長輩出現慢性呼吸困難，或是乾咳、咳痰等症狀持續超過 8 週以上，且找不到明確原因，千萬不要單純歸咎於「老了體力差」，必須要趕快到胸腔內科門診求診。
透過專業的高解析度電腦斷層影像評估、肺功能測試，並抽血排除自體免疫疾病的可能，才能在疾病初期及早確診，現階段臨床上已有多款新型的「抗肺纖維化藥物」，能有效延緩肺功能的喪失速度、降低急性惡化的風險，進而維持病患的生活品質與寶貴生命。
文／劉一璇、圖／楊紹楚