「質子治療之父」洪志宏罕病離世！庫賈氏症是什麼？

推動台灣首座質子治療中心的林口長庚醫院副院長洪志宏，三年前被診斷出罕病庫賈氏症，家屬證實洪志宏在 5 月 8 日於家中逝世享壽 63 歲，由於洪志宏多年投身於質子治療，是國內質子治權威被譽為「質子治療之父」，在醫療界貢獻良多，病逝消息讓外界相當不捨。

洪志宏推動全台首座質子中心

洪志宏在質子治療上的勇敢先行，本身攻讀生醫物理學、主修輻射生物，在林口長庚醫院接任放射腫瘤科主任，之後便投身至籌設林口長庚質子中心，進而促成台灣首座的質子中心。

洪志宏對於長庚質子中心的成立功不可沒，但洪志宏在 2020 年突然被診斷出罹患「庫賈氏症」，從原本的體虛身體狀況急轉直下，到底什麼是「庫賈氏症」？根據疾管署資料顯示，為第四類傳染疾病，會導致罕見的神經性退化性疾病。

感染性蛋白質引發庫賈氏症

庫賈氏症的真正致病原，多數專家認為是由異常「普利昂蛋白」所引起，是一種感染性的變性蛋白質，此物質會讓神經元細胞壞死及減少，使大腦皮質產生空洞狀退化，大腦組織呈現海綿樣。

「普利昂蛋白」對許多種動物同樣具有感染性，當侵害在人身上是庫賈氏病；在牛身上是牛海綿樣腦病變（俗稱狂牛病）；在羊身上是羊搔癢症，但是三者不會互相傳染，庫賈氏病與吃牛肉、羊肉都沒關聯。

庫賈氏病雖然是傳染疾病，但不會經由一般的生活接觸，例如咳嗽、打噴嚏、接觸、親吻、性行為等方式傳播，只要不是大量的血液或體液接觸，感染的機會極低，民眾並不需要過度恐慌。

庫賈氏病依發生病因可分為四種：

• 散發型
• 遺傳型
• 醫源型
• 新型庫賈氏病

散發型庫賈氏病在世界各地均有發生，每年平均死亡率介於百萬分之 0.5～1.0 之間，新型庫賈氏病方面，根據疾管署統計截至 2022 年 5 月全世界累計有 233 件新型庫賈氏病案例報告，其中 3 件與輸血有關。

賈氏病病程發展快速！與失智大不同

到底新型庫賈氏病與散發型庫賈氏病有何不同？散發型庫賈氏病一般多發生於中老年人，平均發病年齡在 65 歲以上，青春期少年人及年青人的病例極為少見；其平均病程約 4 個月。而新型庫賈氏病與傳統庫賈氏病最大不同處，在於病患發病年齡平均約 29 歲，其病程約 14 個月。

由於庫賈氏病發病初期會出現記憶力衰退、行為異常、類似失智症狀及步態不穩，洪志宏遺孀李心馨就曾表示，洪志宏病情惡化迅速，2 周內就忘記了女兒的姓名。

若想確定庫賈氏病特別必須透過「神經病理檢查」來診斷，包括腦部核磁共振攝影、腦脊髓液抗體檢查，「腦組織病理切片」是唯一可以確定診斷的方法。

庫賈氏病目前並沒有特效藥可以治療，所以隨著病程進展，除了上述症狀會逐漸惡化，患者的四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇等。當進展到末期會出現較為嚴重的痴呆，加上病程發展快速，大部分患者在一年內死亡，而不像老年失智症可以存活數年。

發現有疑似庫賈氏病病症者，可就近前往醫院神經專科門診就診，目前庫賈氏病有少數的藥物臨床試驗，但效果不佳，主要仍是以症狀治療為主。

文、圖／王芊淩