近期中國一名女子吃了好幾頓燒烤和生魚片後,竟出現連醫師都直呼罕見的「東方美女病」,心臟內科醫師說,該位女子的病因是否與其飲食有關很難說,且此疾病成因目前仍無法確認,初步認為屬免疫疾病、臨床表現多元,輕度發燒到類似腦中風的表現都有可能,且病程多為反覆發作,需持續追蹤。
中國廣東省惠州市有一名女子,吃了好幾頓燒烤和生魚片後,隔天出現意識模糊、身體右側偏癱的情況,一度評估符合腦中風症狀,但經檢查發現是俗稱「東方美女病」的「高安氏動脈炎(Takayasu arteriti)」,初步推測是感染引發免疫調節失衡所致,經手術治療後已逐漸恢復。
日本人發現的超少見疾病
林口長庚心臟內科主治醫師張伯丞指出,「高安氏動脈炎」是一位眼科醫師高安右人所提出,當時報告的第一個案例是一名 21 歲女性,該位個案是眼球內出現血管炎現象,後來陸續又有個案報告出現,才在醫界引發討論。
張伯丞表示,高安氏動脈炎主要影響年輕女性族群,尤其是亞洲國家較多,根據過去報導,每年每百萬人大約有 1.11 人,算是相當罕見的疾病,且目前疾病原因仍然不明,沒有明確原因。
發病症狀多元、常反覆發作
針對高安氏動脈炎的症狀,張伯丞解釋,此類病徵最常影響主動脈弓及其分支,但也可能影響其他血管,因此臨床上的症狀相當多樣,從輕度發燒到其他血管狹窄或擴張引起的問題都有可能,如手部脈搏變弱,手部無力疼痛、心絞痛、及類似腦中風的症狀,且病程多為反覆發作。
張伯丞表示,目前認為高安氏動脈炎屬於免疫疾病,其病理反應與結核菌感染、或某種特殊的免疫疾病的典型表現相同,且部分資料顯示,出現高安氏動脈炎的患者,有較高比例感染過結核菌,因此也曾經被認為和結核菌感染有關,不過真正原因目前仍不明朗,因此沒有真正可靠的預防方式。
治療後仍要長期追蹤
由於高安氏動脈炎是被認為免疫疾病,張伯丞指出,首選治療是使用類固醇等免疫抑制劑,或其他免疫生物製劑,這些藥物治療有效率高達約 8 至 9 成。
不過,由於多數病患都有症狀才診斷,因此 90% 表現有動脈狹窄,而 25% 表現動脈擴張,有明顯狹窄症狀的病患,需要在藥物治療穩定 3 到 6 個月後接受導管支架置放手術或外科手術,手術方式端看其狹窄位置及嚴重程度,以及是否合併動脈擴張。因此手術方式依個案狀況不同,而有不同選擇。
多數高安氏動脈炎病患都可以順利恢復,且短期預後相當好,5 年存活率約 80 至 90%,不過因為高安氏動脈炎的病程多為反覆發作、逐漸進展,因此必須長期追蹤,以便醫師瞭解情況,並隨時改變治療方針。
文/林志怡 圖/孫沛群