全球兒童首例！免疫球蛋白 G4 導致罹患眼睛罕見疾病，治療方式一次看

免疫球蛋白 G4 相關疾病（IgG4-RD）是一種多器官疾病，會導致全身性發炎纖維化，可侵犯全身各個器官，造成腫瘤樣病灶、阻塞、器官衰竭，臨床上更有一起發生在兒童眼睛部位的罕見個案。

台中榮民總醫院兒童過敏免疫科醫師蔡明瑾指出，免疫球蛋白 G4 在近一、二十年逐漸被了解與重視。雖然致病機轉仍不清楚，但免疫學上呈現特定 T 細胞及造漿母細胞被大量活化，被認為和自體免疫相關。

首例兒童個案眼睛出現不明結節

蔡明瑾分享，曾有位 9 歲男童，在眼睛右下結膜出現無痛性結節就醫，病理切片診斷為免疫球蛋白 G4 相關性疾病，是屬於一種罕見的嗜酸性白血球性血管中心纖維化病變，須開始接受標準類固醇治療。

「這疾病成人有極少數個案報告，在兒童則為目前所知表現在結膜的第一例！」目前該名男童在減藥過程中，結節又復發，後續根據免疫及基因檢查結果，給予抗介白素-5的單株抗體，才讓病症穩定。

類固醇減藥或中斷有 7 成易復發

 若罹患該疾病，治療方式除了要盡早發現，後續還包括手術、全身性類固醇、適時合併使用免疫抑制劑及抗 CD-20 的單株抗體等生物製劑治療。

其中類固醇雖然多數能控制病況，但一旦減藥或停藥，有高達 6 至 7 成病人會再復發。因此最適當的治療方式，學界仍在積極研發中，目前可先以基因診斷及先進藥物，給予精準治療，達到不復發的控制。

蔡明瑾指出，在兒童過敏免疫領域，陸續有許多新型態精準藥物問世，如最新生物製劑使用、皮下減敏治療等，家長遇到孩童出現不明的免疫疾病，能及早發現治療，兒童成長過程獲得完善的照護。

文／謝承恩 　圖／巫俊郡