肥厚性心肌病變無法治癒！定期回診監測可預防猝死等併發症

歌手 Tank（呂建忠）從出道以來一直飽受先天性心臟疾病的困擾，去年他的心臟和肝臟功能指標都極度異常，連凝血功能都出現問題，最後在中國接受「家族性肥厚型心肌病合併肝功能衰竭」的心肝聯合移植手術。國泰綜合醫院心血管中心心臟內科主治醫師郭志東指出，肥厚性心肌病變無法被治癒，患者必須透過定期回診監測，以確保心臟功能處在相對穩定的狀態，病患若控制不佳則會有猝死的可能。

「肥厚性心肌病變」通常是遺傳基因變異引起

郭志東說明，肥厚性心肌病變是一種會影響左心室的疾病，左心室是心臟最重要的泵血腔室。當左心室壁變得又厚又硬，會使心臟無法有效地吸入或泵出足夠的血液以滿足身體的需求。

他進一步指出，肥厚性心肌病變通常是由遺傳基因變異引起。病患會出現心房顫動、心臟衰竭和可能引發心跳停止的心室性心律不整。

肥厚性心肌病變主要分為阻塞型和非阻塞性 2 種，其中，阻塞型稱為肥厚性阻塞型心肌病變，由於左心室和右心室之間的心室中膈變厚，會阻礙血液從左心室流向主動脈，造成昏厥等情況；而非阻塞型的病患，心肌雖然有變厚，但不會阻塞血流。

肥厚性心肌病變無法治癒　定期監測至關重要

郭志東解釋，肥厚性心肌病變無法治癒，所以為了防止病患猝死或發生危急情況，定期監測並配合適當的藥物控制可以維持心臟功能。詳言之，臨床治療上，一般是先了解症狀和保護心臟功能，接著使用藥物讓心臟更容易正常泵血。針對藥物治療後仍有症狀的病患，中膈酒精消融術或中膈心肌切除術可以有效改善出口阻塞。

郭志東也說，隨著醫學技術的不斷進步，肥厚性心肌病雖然無法治癒，但是只要配合用藥或是輔助器，不僅可以有效掌握病況且生活品質也不會太差，因此他建議病患規律的回診追蹤是防止肥厚性心肌病惡化的關鍵。

肥厚性心肌病變會有哪些症狀？

肥厚性心肌病變的症狀因人而異，有些人可能完全沒有症狀，但有些人就會有心律不整、胸痛、心悸、心雜音、全身無力、頭暈、昏厥、呼吸困雖及下肢水腫等症狀，郭志東說，這些症狀如果放任不理會，將會日漸惡化到影響日常生活。

郭志東提醒，針對有肥厚性心肌病變的症狀或家族病史的族群，應至心臟科做進一步檢查，即使沒有症狀，肥厚性心肌病變也可能引發危及生命的併發症。而在會診時，醫師會透過詳細的病史詢問和身體檢查，並按照病患需要安排心臟核磁共振、冠狀動脈攝影、心臟超音波、各式心電圖，包括 24 小時心電圖、運動心電圖、心電生理檢查等檢查，而基因測試也扮演診斷和分型的角色。

文／劉一璇、圖／楊紹楚