空服員抱病猝逝疑「史迪爾氏症」！關鍵症狀：高燒不退、皮疹、關節痛別輕忽

長榮航空一名空服員近日執勤時身體不適，返台後住院不幸離世。根據內部通訊軟體對話流出，疑似罹患罕見的成人史迪爾氏症候群（Adult-onset Still’s disease，簡稱AOSD）。這病症一般人很少聽到，台北醫學大學附設醫院過敏免疫風濕科主任林子閔醫師指出，這是一種少見但潛在致命的自體發炎疾病，初期常被誤認為感冒或流感，但若延誤治療，可能在短時間內引起多重器官衰竭。

什麼是成人史迪爾氏症候群？

成人史迪爾氏症是一種自體免疫發炎疾病，盛行率約為百萬分之二，男女罹患比例接近。林子閔表示，臨床上最具代表性的三大症狀包括：

• 間歇性高燒（超過39°C），通常持續兩週以上；
• 鮭魚色粉紅紅疹，不癢、凹凸不平，常隨發燒出現；
• 多處關節痠痛或腫脹。

此外，患者常出現喉嚨痛、淋巴結腫大、肝脾腫大等症狀。若長期發燒、關節痛、皮疹卻找不到感染原因，就要懷疑是否為這類自體發炎疾病。

容易被誤認為感冒或感染

「臨床上，大多數病人一開始會先到感染科就診，因為醫師直覺會懷疑感染。」林子閔說，
這些病人往往做過多次檢查卻找不到感染源，退燒藥也無效，這時候就要懷疑是免疫系統異常。

抽血檢查會發現：

• 白血球明顯上升（>10,000，且80%為多核性白血球）；
• 抗核抗體（ANA）與類風濕因子（RF）呈陰性；
• 鐵蛋白（Ferritin）異常升高。

「當臨床三大症狀加上這些檢驗數據吻合時，醫師才會診斷成人史迪爾氏症。」林子閔說。

台大新竹分院風濕免疫科主治醫師王恭宇解釋，發燒最常見的確是感染，其次還要評估腫瘤、其他免疫疾病。把這些常見原因一一排除後，而病人又符合AOSD的臨床特色，才會下這個診斷。所以它本來就在較後段的排除式診斷，不是一見到就能立刻辨識。

AOSD患者的發炎通常比一般常見感染更猛烈，可能出現持續高燒不退、病容明顯、發炎指數極高；有時體溫甚至可超過40°C。但「嚴重不等於就是AOSD」，仍須經完整判斷與處理。

免疫系統暴走　可能出現致命發炎反應

雖然成人史迪爾氏症非常罕見，但病程進展可能相當快速。若未妥善控制發炎，免疫系統可能「暴走」，進入強烈發炎（hyperinflammation）狀態，造成血球被免疫細胞吞噬、肝功能衰竭或凝血異常等危險併發症。

王恭宇比喻，免疫系統像「軍隊」，身體本有一套調節機制在踩剎車；當調節出問題、又遇到感染等觸發因子，發炎就可能越打越猛烈、陷入惡性循環。

《新英格蘭醫學雜誌》（NEJM）今年二月回顧指出，這類極端發炎疾病可能與免疫調控機制失衡有關，表明這樣的疾病可能源於免疫系統啟動的各控制關卡出現功能上的問題，使得在面對如感染等發炎觸發因子的時候，更不容易有好的調控。

治療方式：類固醇是關鍵，部分需長期追蹤

林子閔指出，成人史迪爾氏症病人對非類固醇消炎止痛藥（NSAIDs）反應不佳，通常需要類固醇來快速壓制發炎，有時甚至需要免疫調節劑輔助。
她也分享治療經驗，一位30多歲女性患者，必須每週回診數次，經過長時間藥物調整與追蹤，才逐漸恢復穩定。

• NSAIDs：多數AOSD對單用止痛消炎藥反應有限。
• 類固醇：為關鍵的一線，必要時採靜脈「脈衝」療法，快速壓制發炎。
• 免疫調節藥物／生物製劑：在嚴重或難治情況，醫療團隊可能評估使用（多為自費、費用高）。

王恭宇提醒，重點是讓病人與家屬知道，當病情進入「生命危險」階段，才可能使用自費生物製劑治療選項，病情要與團隊審慎討論與評估可行性。

壓力、作息不穩可能為誘因

林子閔指出，診間常看到空勤人員來看免疫系統疾病的案例。長期面對高壓、時差與睡眠不足，免疫系統會受到影響。外表看起來光鮮亮麗，但這種長期飛行與作息紊亂的生活型態，其實對免疫平衡是一種挑戰。」

目前醫界尚無明確預防方式，但維持規律作息、減少壓力、適度運動與定期健康檢查，都是幫助免疫穩定的重要基礎。

醫師提醒：高燒不退別拖

林子閔強調，若發燒超過一週以上、又找不到感染源，合併皮疹與關節痛，就應盡早就醫，由風濕免疫科評估。目前醫界尚無明確預防方式，但維持規律作息、減少壓力、適度運動與定期健康檢查，都是穩定免疫系統的重要基礎。

文/楊依嘉、圖/巫俊郡

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