硬皮症、類風濕性關節炎病友注意!合併「間質性肺病」風險見 3 特徵是警訊

「那時候,我真的以為自己活不久了……」一名 63 歲的病患回憶起 4 年前發病時的慘況,眼神中仍帶著一絲餘悸。當時的她,僅僅是因為一場看似尋常的感冒,隨後便陷入了長達數月、久咳不癒的夢魘。只要一開口說話就氣喘吁吁,甚至連一句簡單的話,都必須斷斷續續分作 3 次呼吸才能勉強說完。每逢深夜,撕心裂肺的劇烈夜咳更讓她無法入眠。

直到一連串精密檢查,才終於確診為自體免疫結締組織疾病所引起的「間質性肺病(CTD-ILD)」,也就是坊間俗稱的「肺纖維化」。在發病初期的急性期,面對突如其來的嚴重疾病與身體的急劇失控,這名病患的內心充斥著恐懼,所幸,在透過「間質性肺病整合照護中心」的藥物治療下,她的咳嗽與喘促症狀逐步獲得緩解。然而,真正的轉機出現在「復健醫學部」為她安排的「心肺運動測試(CPET)」。如今 4 年過去了,魏女士每年都定期接受健保給付的 CPET 追蹤,體能狀況逐年進步。如今的她,說話氣息平穩流暢、爬樓梯和散步皆輕鬆無礙。

越怕喘越不敢動,恐加速肌肉流失與生理功能失能

台中榮總復健醫學部心肺復健科蔡侑霖醫師指出,間質性肺病患者在臨床上最常遇到的困境,就是因為「懼喘」、頻繁咳嗽以及莫名疲憊等症狀,在心理上產生了巨大的防禦與排斥機制。這種心理障礙極易讓病人陷入「越不動、肌肉越無力、稍微一動就更喘、最後越發不敢動」的惡性循環。

長期缺乏活動的後果極為嚴重,不僅會加速體能衰退、誘發肌少症,還會導致全身整體生理功能急速下降,最終在不知不覺中加速全面身體失能。蔡侑霖醫師進一步解釋,傳統臨床上常見的心肺功能檢查,絕大多數都是讓病人在靜止、休息的狀態下進行。

然而,「人是活動的」,病人在椅子上坐著休息時看起來數值一切穩定,絕不代表他們在走路、爬樓梯、提重物或從事日常家務活動時不會出現潛在問題。這正是「心肺運動測試(CPET)」無可取代的特色所在。這個測試是讓病人在踩腳踏車或跑步機等動態運動過程中,由醫療團隊同步嚴密監測其心電圖、心跳、血壓、攝氧量、二氧化碳排出量、換氣效率以及血氧的即時動態變化。

這項技術最大的優勢,在於能在單一項檢查中,同時宏觀且微觀地評估肺部換氣、心臟輸出與整體骨骼肌肉代謝系統的協調能力。更重要的是,檢查全程均由專業醫療人員在旁悉心陪同,並在嚴格的生理監測安全防護網下進行活動,確保病人在絕對安全的環境下探測體能極限,藉此開立出最安全、個人化的精準「復健運動處方」與調整用藥指引。

類風濕性關節炎、硬皮症病友注意!肺部受累機率飆升針對間質性肺病的盛行

台中榮總間質性肺病整合照護中心主任傅彬貴說明,間質性肺病在台灣其實並非罕見疾病。若參考西方國家數據,美國與歐洲的盛行率每 10 萬人中大約有 85 人;而台灣目前的統計盛行率看似較低,約為每 10 萬人口中有 20 至 40 人。傅主任指出,這並非台灣人免疫力較強,而是過去大眾甚至部分基層醫療對此疾病的認識較不普遍,導致許多潛在患者在疾病初期被誤認為是一般感冒、氣喘或老菸槍咳嗽,進而造成盛行率被嚴重低估。

傅彬貴主任提醒,民眾若本身罹患了自體免疫相關疾病(如結締組織疾病),肺部受到波及而發炎、進而走向纖維化的機率將大幅飆升。根據國際臨床統計,依據不同的自體免疫疾病類別,約有高達 10% 至 60% 的病友會在病程中合併間質性肺病:

  1. 全身性硬化症(硬皮症): 對肺部的影響比例最為驚人,臨床上可高達 60% 以上 的患者會合併間質性肺病。
  2. 類風濕性關節炎:台灣臨床上最普遍、病患基數最龐大的自體免疫疾病,同樣有高達約 10% 的機率會伴隨間質性肺病。

因此,自體免疫疾病的患者在抗發炎、抗關節變形的同時,必須高度警惕自己的呼吸道症狀,一旦出現持續咳嗽、活動時易喘,應儘速尋求跨科別的整合照護評估。

傅彬貴主任表示,這套動態生理評估系統,目前在臨床上已成為心肺復健精密分級、臨床藥物試驗收案標準,以及末期病人進行「肺臟移植評估」時不可或缺的重要科學依據。

經由多年本土臨床研究證實,它能精準作為預測疾病預後及調整治療策略的利器。這項計畫將利用智慧醫療裝置,將醫學中心等級的安全監測科技延伸至病友家中,讓全台更多各地的間質性肺病患者,都能在安全、專業的雲端監測守護下,跨出家門持續運動,全面延緩生理衰退,與疾病和平共處,重拾自信且有品質的健康人生。

文/劉一璇、圖/楊紹楚