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自體免疫疾病患者容易併發肺動脈高壓，由於此疾病會持續惡化、五年存活率比乳癌、大腸癌還低，有「心臟癌症」之稱，提醒患者，平日若有喘、咳、疲憊等症狀，需要立即與免疫風濕科醫師反應，可以轉介心臟內科做進一步的檢查。或是，馬路上常見的倒數小綠人，也能當自體免疫疾病患者是否可能併發肺動脈高壓的健康小裁判！
一位罹患硬皮症自體免疫疾病的患者林小姐，10年前因為多次咳嗽暈倒送醫，經過醫師的詳細檢測，確診併發肺動脈高壓。目前穩定治療的她回想起過去常常無法及時通過馬路，當時還以為老化、甚至懷疑自己是腿短，這才知道原來自己的肺動脈高壓早有症狀卻未有警覺。
自體免疫疾病患者為肺動脈高壓高危險族群，小綠人當健康裁判
臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科主任暨風濕病基金會台灣抗風濕病聯盟執行長蔡長祐解釋，容易併發肺動脈高壓的自體免疫疾病患者有全身性紅斑狼瘡、硬皮症、類風濕關節炎、或其他結締組織疾病等。當自體免疫系統出問題時，免疫細胞會聚集並攻擊血管周遭，造成血管發炎、變硬、血管壁增，血管變窄，導致心臟要花更大的力氣才能輸送血液，形成肺動脈高壓。
蔡長祐進一步說明，肺動脈高壓的症狀喘、咳、疲憊等，對於年紀大的自體免疫疾病患者特異性不高，不容易於返診時與醫師討論，若醫師沒有追問或進一步轉診安排侵入性的檢查也很難評估或確診，提醒自體免疫疾病患者可以在日常就對於肺動脈高壓、心肺功能等有所警覺。
根據文獻報告，一般人的行走速率大約是1秒1.2公尺以上，交通部設計過馬路小綠人時，則是以更寬鬆的標準每秒0.8~1公尺設置，也就是說一般人照正常步行速度，都可以在時限內通過馬路。蔡長祐醫師解釋，利用過馬路小綠人為基準，罹患自體免疫疾病的患者若發現步行能力突然衰退，且會覺得喘吁吁，就代表心肺功能可能有問題。
肺動脈高壓，未治療死亡風險高
臺北榮民總醫院心臟內科主治醫師宋思賢解釋，肺動脈高壓就是肺動脈的高血壓，因為壓力過大導致心臟必須更努力工作，才能將血液送出，當壓力越來越高，心臟負荷就會更重，最後造成右心室肥大、衰竭，甚至死亡。當肺部血液供給不足，患者容易因缺氧而呼吸急促、疲倦。因此常見症狀包括:咳嗽、因微血管破裂而導致咳血、腳部血液難流回而造成水腫、甚至運動時肺壓上升過度而造成活動性的暈厥。
一旦出現「喘、咳、血、腫、暈」五大症狀，若本身是高風險族群的免疫疾病患者，更應盡早和風免科醫師討論，轉介至心臟科做進一步檢查，除了利用心電圖、心臟超音波、X光片等檢視患者是否有右心肥厚、擴大外，還需要透過右心導管來確診。由於血壓計無法測量右心的肺動脈血壓，因此無論喘不喘，高風險者都應每半年到一年做一次心臟超音波檢查。
臺北榮民總醫院心臟內科常敏之教授補充說明，肺動脈高壓可分為「原發性」和「續發性」兩種，前者的發病原因不明，後者則是由疾病、藥物、毒素或感染等所引發。在缺乏適當藥物治療的情況下，將近一半的病患可能在三年內死亡。積極治療肺動脈高壓，雖然不見得能將肺壓控制到完全正常，但只要有效將肺壓降低，患者持續服藥，生活品質可望和一般人一樣。
文/林以璿 圖/蘇鈺婷
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