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50歲的李先生，近日覺得特別怕冷，手指有凍僵的感覺，甚至皮膚變得僵硬沒有彈性，原以為單純是皮膚問題，經皮膚科轉至免疫風濕科才發現是罹患罕見自體免疫疾病──硬皮症，甚至併發間質性肺病，肺功能只剩正常人的60%。他才恍然大悟，經商的他平時進出口貨物、洽談生意時會氣喘吁吁竟是因此造成。但當時面對這樣的罕見疾病，還沒有任何藥物能夠為李先生治療，他想起家中還在念書的孩子，心中又是一陣擔憂，擔心硬皮症剝奪生活品質外，更擔心成為家人負擔…
幸好，今年年初就接到好消息，硬皮症合併間質性肺病終於有正式核可的藥物可以使用，預計嘉惠百位硬皮症患者，李先生也不例外。經治療後他目前病況良好，不需要再擔心若因疾病倒下，壓垮整個家庭。
硬皮症導致纖維化影響全身
收治該名病例的振興醫院過敏免疫風濕科李信興主任表示，硬皮症與類風溼性關節炎、紅斑性狼瘡同屬自體免疫疾病中的一種。如字面意義所示，常見症狀多與皮膚有關，會使皮下結締組織增生，導致患者在沒有傷口的情況下不斷結痂，最終導致纖維化。
硬皮症除四肢的結締組織會硬化外，更可能影響到全身器官。例如：
- 肺部：併發間質性肺病、肺高壓，使呼吸困難。
- 血管：血管收縮產生雷諾氏現象，變得怕冷，手腳末端也因溫度低而發白甚至呈現黑、紫色。
- 食道：造成難以吞嚥。
- 大腸：造成便秘。
6成硬皮症患者因肺部併發症而亡 應特別留意咳嗽、喘等症狀！
在上述眾多的器官中，肺部是最應留意的器官，因初期症狀容易讓人誤會是老化或疲累正常現象。如本文案例李先生，確診時肺功能僅剩下60%，若未及早發現治療，恐怕會因為肺纖維化，導致呼吸衰竭而死亡。更有研究顯示，硬皮症患者有7成機率會併發肺部疾病1，更有6成患者因此喪命2。患者不可不慎！
硬皮症併發間質性肺病症狀：
- 無痰乾咳
- 易喘
- 易疲勞
李信興主任指出，肺部併發症中最常見的便是間質性肺病，這會讓患者肺部纖維化如同菜瓜布，導致肺功能下降。「肺活量變差、肺部氧氣穿透能力下降，造成咳嗽、喘等症狀，嚴重時即使休息也會喘。」李信興主任不忍地說。這不僅會大幅影響患者工作，連日常生活走動都將成為難事。
為了患者的健康與生活品質，李信興主任總會時常關心硬皮症患者是否出現間質性肺病相關症狀，雖然皮膚症狀顯眼又惱人，但患者更應注意肺部併發症，若有相關症狀應主動告知醫師。也可於確診硬皮症後，與醫師討論進行相關檢測，如：胸部X光、肺功能檢測、肺部電腦斷層掃描。
若及早發現，便能趕在疾病惡化前進行治療、控制。李信興主任欣慰地說，現在有了正式核可的藥物，能幫助患者維持良好的肺部功能和生活品質，未來，更期盼能夠通過健保給付，相信能更為減低患者及家屬的身心負擔。
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