硬皮症有 7 成會併發肺部疾病?醫界傳好消息:終於有藥可醫!

50歲的李先生,近日覺得特別怕冷,手指有凍僵的感覺,甚至皮膚變得僵硬沒有彈性,原以為單純是皮膚問題,經皮膚科轉至免疫風濕科才發現是罹患罕見自體免疫疾病──硬皮症,甚至併發間質性肺病,肺功能只剩正常人的60%。他才恍然大悟,經商的他平時進出口貨物、洽談生意時會氣喘吁吁竟是因此造成。但當時面對這樣的罕見疾病,還沒有任何藥物能夠為李先生治療,他想起家中還在念書的孩子,心中又是一陣擔憂,擔心硬皮症剝奪生活品質外,更擔心成為家人負擔…

幸好,今年年初就接到好消息,硬皮症合併間質性肺病終於有正式核可的藥物可以使用,預計嘉惠百位硬皮症患者,李先生也不例外。經治療後他目前病況良好,不需要再擔心若因疾病倒下,壓垮整個家庭。

硬皮症導致纖維化影響全身

硬皮症會導致全身纖維化

收治該名病例的振興醫院過敏免疫風濕科李信興主任表示,硬皮症與類風溼性關節炎、紅斑性狼瘡同屬自體免疫疾病中的一種。如字面意義所示,常見症狀多與皮膚有關,會使皮下結締組織增生,導致患者在沒有傷口的情況下不斷結痂,最終導致纖維化。

硬皮症除四肢的結締組織會硬化外,更可能影響到全身器官。例如:

  • 肺部併發間質性肺病、肺高壓,使呼吸困難。
  • 血管血管收縮產生雷諾氏現象,變得怕冷,手腳末端也因溫度低而發白甚至呈現黑、紫色。
  • 食道造成難以吞嚥。
  • 大腸造成便秘。

6成硬皮症患者因肺部併發症而亡 應特別留意咳嗽、喘等症狀!

在上述眾多的器官中,肺部是最應留意的器官,因初期症狀容易讓人誤會是老化或疲累正常現象。如本文案例李先生,確診時肺功能僅剩下60%,若未及早發現治療,恐怕會因為肺纖維化,導致呼吸衰竭而死亡。更有研究顯示,硬皮症患者有7成機率會併發肺部疾病1,更有6成患者因此喪命2。患者不可不慎!

硬皮症易併發肺部問題

硬皮症併發間質性肺病症狀:

  • 無痰乾咳
  • 易喘
  • 易疲勞

李信興主任指出,肺部併發症中最常見的便是間質性肺病,這會讓患者肺部纖維化如同菜瓜布,導致肺功能下降。「肺活量變差、肺部氧氣穿透能力下降,造成咳嗽、喘等症狀,嚴重時即使休息也會喘。」李信興主任不忍地說。這不僅會大幅影響患者工作,連日常生活走動都將成為難事。

為了患者的健康與生活品質,李信興主任總會時常關心硬皮症患者是否出現間質性肺病相關症狀,雖然皮膚症狀顯眼又惱人,但患者更應注意肺部併發症,若有相關症狀應主動告知醫師。也可於確診硬皮症後,與醫師討論進行相關檢測,如:胸部X光、肺功能檢測、肺部電腦斷層掃描。

若及早發現,便能趕在疾病惡化前進行治療、控制。李信興主任欣慰地說,現在有了正式核可的藥物,能幫助患者維持良好的肺部功能和生活品質,未來,更期盼能夠通過健保給付,相信能更為減低患者及家屬的身心負擔。

參考來源:

1. Mirsaeidi, M., Barletta, P. and Glassberg, M. (2019). Systemic Sclerosis Associated Interstitial Lung Disease: New Directions in Disease Management. [online] NCBI.

2. Fischer, A., Patel, N. and Volkmann, E. (2019). Interstitial Lung Disease in Systemic Sclerosis: Focus on Early Detection and Intervention. [online] NCBI.

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