先天性心臟病未及時換瓣膜恐心衰竭！醫呼籲法洛氏四重症應定期追蹤

法洛氏四重症為最常見的發紺性先天性心臟病，發病率約為千分之一左右，財團法人中華民國心臟病兒童基金會邱舜南副執行長表示，法洛氏四重症通常於出生後就會發現，通常會於一歲左右進行完全矯正手術，不過矯正完成後，還是會有 20% 至 30% 的人會有肺動脈瓣膜逆流的問題。

邱舜南指出，若出現肺動脈瓣膜逆流，會讓右邊心臟漸進式擴大，這時患者就會出現喘、運動耐受力差的狀況，有些人會出現心悸、胸悶的問題，慢慢就會出現心臟衰竭的問題，台大醫院小兒心臟科王主科教授也指出，法洛氏四重症和其他心臟問題會導致逆流及右心室擴大，擴大到一定程度時會變為不可逆的變化。

近 3 成法洛氏四重症患者需置換肺動脈瓣膜

而有些人到 20 歲、30 歲才發現時症狀已經很嚴重，這時候即使換瓣膜症狀還是無法完全解除，因此應於黃金期時就接受治療。根據國外和臺大的資料都顯示，約有 2～3 成的法洛氏四重症的病人術後追蹤時會需要置換肺動脈瓣膜。

會出現肺動脈瓣功能不佳的族群，包括法洛氏四重症手術約十幾年後，右心室受到影響者，另外，像是肺動脈瓣先天狹窄或是閉鎖，手術或是氣球擴張術後，也會出現肺動脈瓣功能不佳。

健保給付心導管置換肺動脈瓣膜，緩解沈重負擔

至於肺動脈瓣功能不佳治療，目前國內有以下 3 種肺瓣可供選擇：

• Pulsta valve 柏世大瓣（豬心包膜）肺辦直徑 18-30 mm
• Melody valve 美樂蒂瓣（牛頸靜脈）肺辦直徑 18-22 mm 需事先放 CP 支架 (CP 支架要自費 10 萬)
• Venus P-Valve 维納斯瓣（豬心包膜）臨床試驗已結束，等執照申請

過去傳統的治療方式是以外科開心手術置換肺動脈瓣，但考量有些病人過去已接受過 2～3 次開心手術，再一次打開心臟進行換置瓣膜手術除了風險較大，更無可避免地會造成諸多不便與痛楚。

臺大醫院兒童醫院心臟團隊在 2015 年，決定引進免開刀的經心導管肺動脈瓣膜支架置換術，免去病人再接受開心手術的風險。隨著醫療科技的進步，近年來不斷有突破性的發展，目前已經進步到所謂的自膨性 (self-expandable) 瓣膜，而臺大醫院也秉持著「沒有最好，只有更好」的精神，持續引進這些新一代自膨性瓣膜，與世界同步。

而過去，這種免開刀的肺動脈瓣膜置換沒有健保給付，自費約需百萬元，對家屬來說是沉重的負擔，所幸，健保署於 2021 年 12 月 1 日以後，核准了 2 款心導管置換肺動脈瓣膜的健保給付。

醫師也呼籲先天性心臟病手術後仍存有肺動脈狹窄或是逆流的病友們，在兒童時期接受手術矯正後，一定要記得保持定期追蹤，部分病人右心室的功能在經過數十年承受肺動脈瓣膜功能異常後，會逐漸浮現心臟功能減退的情形。透過詳細的影像與運動功能評估，適時的接受再介入治療，可以讓心臟功能有最完整的恢復。

文／李祉函 圖／何宜庭

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