血友病患者因基因變異,導致體內凝血因子不足,一旦受傷就容易血流不止,關節會腫脹瘀青,時常讓人不敢出門運動,且需要密集補充凝血因子,醫師指出,如果血友病患者能在幼年及早進行預防治療,可以降低關節病變風險。
馬偕兒童醫院血液腫瘤科醫師侯人伊指出,尤其是重度血友病患者發生關節出血的機率達到 70 至 80 %,此外多數重度病友發生第一次關節出血的年紀,都在 1.5 歲,因此要從嬰兒時期就開始進行預防性治療,防止關節病變非常重要。
嬰兒時期應盡早打凝血因子
馬偕兒童病院約有 8 成的血友病患者皆採取「預防性治療策略」,也就是從嬰兒時期就要盡早發現發病特徵,並施打凝血因子,根據臨床觀察,接受預防治療的兒童可以降低 6 成的關節病變風險。
但如果拖到 3 歲以後才進行預防治療,關節病變的風險則會上升,因此醫師也提醒,由於兒童第一次出血發病的年紀僅 1.5 歲,加上孩子剛出生不會表達自身狀況,因此家長的觀察也非常重要。
牙齦流血、血尿血便都要注意
侯人伊指出,如果孩子出生後,有發現頭部、關節等身體容易撞到或有不明瘀青,或者用嘴巴咬東西的時候,有牙齦出血的情形都要特別注意。
此外,如果出血位置在腸胃道,則要注意大便或尿尿可能會有血尿、血便得情況,或者孩童走路會疼痛、不喜愛走路,或有抽筋、血腫的狀況。
還有血友病兒童也可能出現腦部出血,要觀察孩子的精神、活動力有沒有怪怪,或者出現意識改變等等,也可能會出現腦壓增加而嘔吐,父母可以多加留意並盡早發現,可以進行預防性治療。
圖、文/謝承恩