狂咳不止竟是罕見肺病 !「先天性肺氣道畸形」恐有癌變風險

一名 12 歲的女童，因為咳嗽咳不停便住院治療，住院期間還反覆持續高燒，原本評估是黴漿菌引發肺炎，但詳細檢查後，醫師意外發現女童肺部竟有一顆 3 公分異常囊腫，後確診為罹患「先天性肺氣道畸形」（CPAM）。

醫師提醒，這個疾病是一種胎兒時期就已悄悄存在的肺部異常，因為肺組織局部出現不正常的增生與分化，形成囊泡或腫塊，使該部分肺功能失常，甚至可能壓迫正常肺葉，影響呼吸能力。另外，因為「先天性肺氣道畸形」（CPAM）日後癌化風險高，還是會建議病患儘早進行預防性手術處理。

先天性肺氣道畸形 　囊腫恐隨著年齡增長出現感染風險

亞洲大學附屬醫院胸腔外科主治醫師劉柏毅表示，「先天性肺氣道畸形」(Congenital Pulmonary Airway Malformation，簡稱 CPAM) 這類肺部結構異常，大多在媽媽懷孕中期，就能透過例行檢查發現，然而，也有部分病灶體積較小、症狀不明顯，直到孩童長大後，因其他疾病接受胸部影像檢查時才被意外發現；像是前述女童就是因為住院期間安排 X 光檢查，醫師看報告時察覺「怪怪的」，經過診斷並反覆確認，才證實是 CPAM 肺部囊腫。

劉柏毅說明，考量囊腫可能隨著年齡增長出現感染風險，甚至少數類型具有惡性變化的可能性，因此評估後，還是建議安排切除微創胸腔鏡手術切除，不僅傷口小、恢復快、術後併發症少，只要手術順利，患者肺功能多半能完全恢復，未來生活幾乎不受影響。

孩童不明原因咳嗽、喘鳴、肺部異常結構　建議採預防性手術防止癌變

劉柏毅提醒，CPAM 臨床表現與病灶大小、位置相關，且根據囊腫大小及組織型態也有不同嚴重度分類，部分病童出生後呼吸順暢、沒有明顯異狀，直到因其他感染或不明原因咳嗽、喘鳴，就醫拍攝 X 光或電腦斷層時，才赫然發現肺部異常結構，也有部分新生兒在出生後即出現呼吸窘迫、臉色發白、哺乳困難等現象，需立即插管治療。

劉柏毅補充表示，由於 CPAM 日後癌化風險高，多數醫療團隊會主張儘早進行預防性手術，尤其建議在一歲左右完成切除，若家中寶寶曾在產檢中被發現肺部有異常結構，務必持續追蹤，評估是否需進一步處理，至於孕婦也無需過度擔憂，一旦被告知胎兒可能有 CPAM，可提前與外科醫療團隊溝通預作準備，同樣可以讓新生兒順利健康長大。

文/劉一璇、圖/楊紹楚