金馬導演張毅因多重器官衰竭去世,其妻子楊惠姍事後也在琉璃工房的臉書發表聲明,道出她近 2 年陪伴張毅走過病痛的心路歷程:「他因為先天免疫功能及腎的諸多問題,在醫院裡躺在床上,全身插滿管子及針劑,兩臂已經找不到可以打針的地方,發著高燒,咳著血,我心如刀割。」
罕見的免疫疾病「高安氏症」
高安氏症(Takayasu’s Arteritis)是一種自體免疫疾病,也可稱為無脈症(Pulseless Disease)或主動脈弓綜合症(Aortic Arch Syndrome),是一種相當罕見的血管發炎病症。
當我們人體的免疫系統出問題,而引發血管發炎時,有可能會出現血管破裂、狹窄,血流到其他不該去的部位或是無法暢通,高安氏症就是其中一種血管炎,且通常都是侵犯到身體中的大血管,像是大動脈、頸動脈,和大腿的動脈等等。
高安氏症的主要病者為東方人,女性病者約占 80 %,男性為 20%,發病高峰約在 20 至 40 歲之間。其發生原因還不明確,也沒有特定的基因導向,每年發生率大概是每百萬人才有 2.6 例,是非常罕見的自體免疫疾病,張毅就是那少數中的少數,高醫風濕科顧問醫師蔡文展說:「高安氏症通常都是發生在較年輕的人身上,張毅應該是年輕的時候就有診斷。」
高安氏症初期最常見症狀是間歇性跛腳,間歇性跛腳是指病人血管較窄,當在走路或是做動作的時候折到血管,就會有暫時血流不過去的不適感,且不只會發生在腳上,病人的四肢都會有這樣的情況。其他症狀還有包含,頭痛、頭暈、高血壓、絞痛,看哪個部位的血管發炎而出現相關病徵,例如,若是腹腔動脈發炎,當吃了東西之後食物進入胃腸道,需要較多血液供應來幫助消化,就會出現腹膜絞痛。
高安氏症一定要用藥物控制
因高安氏症會造成主動脈和主動脈第一分支發炎、狹窄,病人通常會發燒和倦怠,有時也會有大血管發炎造成脖子痛或單側手痠,進一步檢查會發現四肢血壓不對稱或兩側脈搏強弱不一,高文展建議病人可以量血壓,看看左右手的血壓是否差得太多,如果差到 20 到 30 mm 就算是差很多了。
蔡文展也提到:「高安氏症一定要用藥物控制,最重要的就是控制發炎情況,醫師會用免疫抑制劑、類固醇協助病患控制發炎情況,不過要注意的是,類固醇的副作用會使體重變重、血糖會飆高,不過現在有一些標靶治療也可以協助治療。」
文∕莊筱彤 圖/蘇鈺婷
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