關節出血，腫脹疼痛影響行動力！健保給付「長效型第九凝血因子」能改善血友病症狀

根據健保統計，台灣目前領有重大傷病卡的 A 型血友病患有 1010 位、Ｂ型血友病患 189 位，無論哪一類型，現行醫界皆建議採用預防性治療作為標準療法，以減少出血、達到預防性關節保護之效果，及早治療及早保護。

反覆出血，易導致關節病變

血友病依其缺乏凝血因子種類不同做分類，可分為缺乏第八凝血因子的 A 型血友病、缺乏第九凝血因子的 B 型血友病。其中，A 型約佔患者人數 80~85％，B 型約佔 15~20％；依血液中凝血因子濃度的高低，再分為輕度、中度和重度。

高雄醫學大學附設中和紀念醫院小兒血液腫瘤科邱世欣主任表示，重度血友病，無論是 A 型或 B 型患者，都會因為頻繁的自發性出血，造成關節腔裡有積血，出現腫脹、疼痛，使得肢體活動受限，導致生活品質不佳。

注射次數雖減少，仍達到完整保護

過往 B 型血友病治療，是採用標準型第九凝血因子製劑，約 1 周要打 2 次才能達到預防治療的標準，通常到了第 3 天時，血液中凝血因子濃度較低，部分患者會因關節不舒服而減少日常活動。

2020 年底，台灣健保開始給付長效型第九凝血因子於重度 B 型血友病患者，相較於標準型第九凝血因子製劑，不僅半衰期更長，對於提升病患遵從醫囑用藥，以及改善生活品質都有所助益。

邱世欣醫師表示，長效型第九凝血因子由於半衰期較長，1 週注射 1 次仍能維持血液中最低濃度介於 1~3%，使重度血友病患者的症狀轉為輕中度。臨床觀察，患者使用後，出血次數減少，能達到長時間保護，避免疾病惡化。

長效型凝血因子，幫助提升生活品質

63 歲的許先生（化名）為重度Ｂ型血友病患，16 歲時因跌倒進行手術，術後患部不僅未痊癒，更出現潰爛、骨頭感染的現象，經過轉診後確定為血友病。但因為當時醫學技術有所侷限，直到 30 歲才被正確診斷為 B 型血友病。

許先生過去曾使用血漿、血液製劑等治療方式，但仍會出現手肘、膝蓋和髖關節腫脹的問題。即使採用標準型第九凝血因子製劑的預防性治療，仍有出血和關節不適症狀；因為頻繁注射，時常需要尋求醫院協助，嚴重影響生活。

今年 3 月聽從邱世欣醫師建議，開始使用長效型第九凝血因子，使用半年多，除了注射次數減少為每週一次，也因血液中凝血因子濃度維持一定，關節幾乎零出血，也很少感覺到痛感，可自在過著喜愛的休閒生活，大幅提升生活品質。

邱世欣醫師呼籲，血友病的病友可以主動與醫師討論適合自己的治療方式，讓自己擁有一個更健康、更不受限的生活與未來。

文 / 黃慧玫、圖 / 何宜庭

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