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血友病患者的生活非常辛苦，許多病人從小就需要學會自己打針劑，減少出血情況的發生，但因過程繁瑣，且需要常常來回跑醫院，很多病人都會放棄治療，等到關節痛到不行的時候才去醫院看診，而現在有長效型凝血因子的出現，減少每週打針次數，搭配溫和的運動，也更能降低關節損傷的風險。
血友病是一種因遺傳性基因缺陷，造成血液中缺乏特定凝血因子，導致先天性血液凝固異常的出血疾病，由於是性聯基因遺傳，男性患者較多。根據缺乏的凝血因子不同，血友病分為 A、B、C 三型，其中 B 型血友病是缺乏第九凝血因子，每三萬位男性中會有一位得病。截至 2020 年 7 月，領取重大傷病卡的血友病病友共有 1500 人，其中 B 型血友病病友約占百分之 12。
血友病患者關節易出血，年紀輕輕就要換人工關節
研究顯示超過四分之三的血友病患者有出現一個以上的關節病變，為自發性出血，踝關節發生率約為 66%，肘關節約 53%，膝關節約 47%。在大量的活動後，負重較大的關節或常動的關節，也很容易出血。
台北醫學學附設醫院血友病中心張家堯主任說：「反覆的關節出血導致關節壞了，骨頭之間沒有空隙，就不能旋轉跟彎曲，還會有慢性疼痛，天氣一變化就有風濕痛，早上起床就會關節痛，很多人需要換關節。很多年輕的病人，大約在 20、30 歲就要換關節，一輩子可能要換兩次到三次。」
長效型第九凝血因子特殊機轉更能預防出血！
彰化基督教醫院血液腫瘤科沈銘鏡教授指出：「在 2000 年以前血友病的治療都是非常不恰當的，且不像 A 型治療那麼好，B 型血友病患者在治療的歷史上一直是相對弱勢，所幸目前因到了基因工程的時代，長效型第九凝血因子的藥物出現，使 B 型血友病患者一週要打針的次數減少了，從兩次減少到一次。」
長效型第九凝血因子很特別的是，它可以分布到血管外空間，在血管外空間與第四型膠原蛋白結合，且有一部分會儲存在血管壁裡面，目前醫學上認為這樣的機轉對血管病的預防性出血有更好的促進效果。張家堯說：「在臨床上，我們有發現病人打了一個月的長效第九凝血因子，有很明顯的效果，關節活動都比較不會痛了，且病人也比較會願意打針，預防性治療比率達到 90%，比原本的 50% 高很多。」
張家堯也提醒：「血友病患者可以多做運動，關節就不容易出血，很多人會不敢動，但越動肌肉就會慢慢萎縮，肌肉萎縮後只要稍微動一下，就出血了，建議做溫和的運動，像是游泳、健走、騎腳踏車等等。」
文∕莊筱彤 圖∕蘇鈺婷
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