男孩一碰就出血不止竟然是血友病!血友病症狀、類型、治療一次看懂

小男孩在出生的時候,就因為「頭部帽狀腱膜下出血」而嚴重貧血,好不容易治療出院,又因為舌繫帶過短而回來手術,但原本只是小小的門診手術,卻出血不止、過了一週才好,但卻一直找不到原因。4 歲時,又因為右膝腫脹疼痛而就醫檢查,才發現是重症 B 型血友病,經過幾年的治療才終於改善了出血狀況,準備要踏入小學。

血友病是什麼?是不是血癌?

其實血友病是一種遺傳疾病,因為天生凝血因子濃度不足,導致傷口癒合緩慢、甚至難以癒合,只要一受傷就容易流血不止,更嚴重的,甚至還會自己出血;而因為異常的基因屬於 X 染色體,所以男性比女性更容易得病,在台灣,平均每 5000~10000 名男性中,就有一位是血友病病友。

而血友病也很容易跟俗稱「血癌」的白血病搞混,不過血友病是體內缺乏凝血因子、導致無法正常凝血,而白血病則是正常的骨髓細胞被癌細胞取代,導致身體無法製造正常血液,兩者的成因、症狀、治療都不盡然相同。

血友病的症狀有哪些?一定會有嚴重出血嗎?

其實血友病的出血症狀,也要看是屬於哪一種血友病,同時也有輕重程度的差別。輕度血友病病友只有在嚴重創傷、或手術時才會有出血的問題;中度血友病友出血頻率沒那麼高,通常是遭受創傷,但也有部份患者可能自發性出血,但頂多一個月 1 次;而重度血友病友就常會發生肌肉或關節出血,他們可能每個禮拜出血 1~2 次,沒有任何原因就會自發性出血。

普通性出血

  • 注射預防針
  • 小割傷
  • 瘀血:正常情形下會漸漸縮小,不會擴大,不會疼痛,普通需兩週時間才消失。但如果在數小時內就擴大,或瘀血出現於頭部、頸部、咽喉處、關節處或腿腋間(腹股溝)則應送醫治療。
  • 肌肉出血
  • 關節出血
    • 站立時或伸展手臂時有疼痛感。
    • 會不自覺使用其中一邊的手臂或腿。
    • 關節處發紅發熱。
    • 走路時略跛。
    • 關節略腫大。
    • 關節有針感刺或氣泡感。
  • 口腔出血:假如數小時後血仍不止,即應就醫。

嚴重性出血

  • 頭部出血
  • 眼出血
  • 喉出血
  • 頸出血
  • 胃、腸出血
  • 腎或膀胱出血

血友病分成哪幾類?

血友病可以依照缺乏凝血因子種類的不同,分為 3 型:

  • A 型血友病:缺乏第八凝血因子。
  • B 型血友病:缺乏第九凝血因子。
  • C 型血友病:缺乏第十一凝血因子。

A 型與 B 型的比例是 5 比 1,C 型則非常少見,而且比較輕微。而臨床上,3 型的症狀都非常相似,都是因為在凝血過程中,因為缺乏凝血因子,形成的纖維蛋白量也就不足,所以傷口無法癒合。通常常見的症狀是,小血管破裂出血還可以止血,但比較大的出血、深層出血就無法自行止血,所以病友們出血的部位通常會在肌肉關節的深層處。

如果再依照其血液中凝血因子濃度的高低,也可以將輕重程度再分為 3 類:

  • 輕度:凝血因子濃度 5%~30%之間
  • 中度:凝血因子濃度 1%~5%之間
  • 重度:凝血因子濃度 <1%

如何治療血友病?

對於比較輕度的病友來說,日常生活大致上需要使用物理治療,來保護頻繁出血造成的身體肌肉關節等損傷,可以在出血時進行冰敷、休息,未出血時進行一些運動來改善肌肉關節的健康,達到保護的效果。

不過對於中重度的病友來說,可能就需要進行凝血因子的補充治療,並在還沒有發病的時候就進行預防性注射治療,減少出血的機會;另外也可以利用一些藥物來進行輔助,像是 DDAVP 可促使體內儲存的第八凝血因子釋於循環血液中,對於輕度及中度的 A 型血友病友極有幫助,還有抗纖維溶解劑能輔助止血等。

世界血友病聯盟將每年 4 月 17 日訂為「世界血友病日」,2021 年全球各地也一起響應「順應變化 Adapting to change」的世界血友病日主題,中山醫學大學附設醫院、高雄長庚醫院,與林口長庚醫院今年更是號召院內同仁及病友輪番接力,展開「友凝友我 充電挑戰」,盼邀請民眾透過巡迴衛教展覽共同認識血友病,並以實際行動給予血友病病友最大的支持與鼓勵。

像是全台巡迴衛教展第一站於中山附醫率先展開,現場將凝血因子濃度比喻為電池的電量,而血友病病友就像電量不足的電池,效能降低、活動的強度一定會受到限制;但如果適時補充體內凝血因子,在凝血因子濃度高時,就如同高電量狀態,病友可以嘗試更多動態的活動。

參考資料

社團法人臺灣省關懷血友病協會,血友病簡介

文、圖/盧映慈

延伸閱讀

經期超過一週、血塊大如硬幣?全台超過2萬名「類血友病」患者不自知!

血友病患關節易損傷,長效型凝血因子搭配運動能預防出血!

血友病難治療 三軍總醫院用基因檢測找到解方

Heho健康提醒您

若您有任何健康疑慮與問題,請洽詢專業醫療人員。查看疫情最新資訊請至 衛福部疾管署 網站,若有疑似症狀請撥打傳染病諮詢專線 1922。

新冠肺炎 COVID-19 疫苗專區COVID-19 疫苗專區