一名 70 歲老翁,一年前莫名發生疲倦、食慾降低、走路喘吁吁等症狀,原以為是其 B 型肝炎與糖尿病病程惡化,家屬急忙帶著老翁就醫。雖然在家人的叮囑下,老翁慢性病狀況逐漸改善,但疲勞感卻不曾減緩;直到因貧血狀況嚴重,轉介到血液腫瘤科檢查,醫師才發現老先生脾臟異常腫大,經過骨髓檢查,才發現是「骨髓纖維化」發病。所幸,今日已有口服藥物可用,老翁經治療後,病情很快受到控制,老先生體力與精神不僅逐漸回升,食慾也越來越好,脾臟體積更是明顯縮小。
骨髓異常纖維細胞阻礙造血 食慾差肚子卻變大、長期精神不佳就應小心
中國醫藥大學附設醫院血液腫瘤科林哲弘主治醫師表示,骨髓纖維化源於骨髓中出現異常且不斷增生的纖維細胞,由於骨髓負責製造紅血球、白血球、血小板等血液細胞,所以患者一旦發病,造血功能就會開始下滑。發病初期,患者症狀普遍不明顯,大多是精神不佳疲倦等,且一般經常性檢查也不容易找到病因,就臨床經驗而言,確診的患者,往往是因為脾臟漲大或是血液報告異常,進一步骨髓檢查後才發現「骨髓纖維化」。
林哲弘醫師說明,「骨髓纖維化」高風險族群多是 50 至 60 歲以上年長者,以男性患者為多數。病患因身體處於長期慢性發炎,如同全年 365 天都在感冒,總是提不起精神。除此之外,造血細胞可能因為受到纖維細胞排擠,進而轉移到脾臟內部,導致脾臟逐漸膨脹。隨著病程惡化,脾臟甚至會壓迫患者腹腔與胃,導致其食慾越來越差、體重越來越輕,但肚子卻越來越大的情況。
骨髓纖維化口服用藥物助攻 長輩免驚適當患者可考慮骨髓移植
林哲弘醫師提到,若要徹底治療「骨髓纖維化」,可能要進行骨髓移植,但要找到匹配的健康骨髓非常不容易,且大多數患者都是高齡長輩,面對移植前的高強度化療,身體普遍難以負擔,因此目前在「骨髓纖維化」治療上,口服藥物是非常重要的治療方式!透過口服藥物,可以調控患者體內的發炎反應,進而改善患者精神狀況與食慾,脾臟體積也會縮小,生活品質能大幅提升。也提醒患者,發生貧血、頭暈等副作用時,務必告知主治醫師,以利其及時透過副作用管理緩解不適。
客觀數據瞭解病情變化 MPN10 量表協助病況判斷
林哲弘醫師補充,許多醫生會要求高血壓患者每天將血壓指數記錄下來,透過實際數據客觀瞭解病情變化,而「骨髓纖維化」患者也建議自主填寫骨髓纖維化自我檢測量表(MPN10),特別是因為年長者表達能力退化!透過骨髓纖維化自我檢測量表,醫生便可將按照患者自評的病況,轉換成客觀分數,以科學數據評估病況。若患者病程日益穩定,甚至可以由每週回診,變成兩週或一個月回診。
林哲弘醫師提醒,「骨髓纖維化」病患使用藥物時,因正在控制發炎反應,身體免疫力也會跟著下降,很容易受到病菌入侵發生感染,平時一定要做好戴口罩與勤洗手等防疫措施,感冒或傳染病容易流行時間,最好不要前往人潮群聚場所,家中若有正在生病小孩子,先保持一段距離與防護,如果身體有任何異狀最好立即就醫,同時告知疾病史與用藥狀況,讓治療醫師能有更好判斷與處置。
圖 / 何宜庭
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