隨著高齡社會來臨,使得高齡者的疾病盛行率也日趨增加,令人注目的是中樞神經退化疾病「巴金森氏症」。台東馬偕紀念醫院神經科主治醫師方大瑋,花東地區老人比率高且多獨居,發現罹病早已是中晚期了,大幅降低治療成效。
59歲的程女士,近2年來時常說夢話,在睡夢中揮舞手腳,甚至手肘碰撞到床邊導致瘀青。除了有睡眠障礙之外,還時常頭暈,尤其由坐姿站起時,常頭重腳輕,走路一段距離就開始不自主地往前衝、越走越快,屢次險些跌倒。
收治個案的方大瑋醫師表示,經由神經學檢查發現,程女士有右手顫抖現象,走路略微駝背小碎步,並且2手拇指與食指重複開合的速度不一樣。透過表面肌電圖檢查發現,右手有每秒4至6下的靜止性顫抖。
再經多巴胺轉運體掃描,確認有單側多巴胺神經元活性低下的現象,是典型多巴胺神經退化所導致。後來透過藥物治療後,睡眠行為障礙及步態障礙均有顯著改善。
巴金森氏症是一種漸進式中樞神經退化疾病,成因是大腦基底核中的黑質細胞會分泌一種神經傳導物質稱為多巴胺,多巴胺的正常分泌與否將影響動作順暢程度。
當黑質細胞退化或死亡,多巴胺濃度低於正常人的80%,就會產生各種活動障礙。典型的臨床症狀以動作障礙為主,包括:手腳不自主的抖動、四肢僵硬、行動遲緩和平衡障礙。
方大瑋指出,巴金森氏症目前無法根治,但是透過早期藥物為主、運動或復健為輔的治療,再加上輔助醫療與社會資源的協助,能夠有效改善病患生活品質,延長與提升病患自主活動能力。
但手抖是不是就是罹患帕金森氏症?方大瑋強調,手抖原因很多,除了巴金森氏症外還有8各原因造成手抖,必須由醫師詳細診斷。針對巴金森氏症的迷思,請專科醫師來解答。
Q1:巴金森氏症有哪些動作症狀?
方大瑋指出,巴金森氏症的典型運動症狀有 4 項,其中,動作遲緩是最主要的核心症狀,其它為肌肉僵硬、靜止性顫抖、姿勢不穩定等。在診斷巴金森氏症要件上,必須要有運動遲緩症加上至少另 1 項運動症狀,才能達到診斷標準。
運動遲緩:動作變慢,動作幅度變小
也因此,患者常呈現面無表情的撲克臉,可發現眨眼頻率變低。其它還包含了聲音變小、語調變平淡、容易流口水、吃飯速度變慢、寫字變小、走路小碎步、雙手擺動減少等。
方大瑋提到,隨著病程進展,如無適當的治療介入,日常生活中的所有動作都會因為變慢而導致困難,如刷牙、梳頭、扣鈕扣、化妝、演奏樂器、開車時腳無法控制好油門與煞車等。
僵硬:肌肉和關節變得僵直,影響肢體角度
會導致肌肉和關節變得僵直,嚴重時會影響肢體角度。簡易的檢查方法,是讓病患做被動的關節旋轉或伸張運動時,能感受到肌肉張力在各個方向均等的增加,猶如「齒輪」般非連續性阻力。此外,當肢體從事隨意主動運動時,另一肢體被動運動時的僵硬程度可能增加,也是典型特徵之一。
姿勢不穩:造成巴金森氏症患者易跌倒
方大瑋指出,檢查時,會站在患者身後,突然用力向後拉動肩膀,正常人只需 2 步即可恢復平衡,但巴金森氏症患者可能需要更多踉蹌步伐,以維持平衡姿勢,甚至向後跌倒,因此檢查時一定要注意緩衝空間,以及防跌措施。
日常生活上,有時可以觀察到病患在由站姿試圖坐下時跌坐在椅子上,或是走路走得越來越快,試圖將腳向前移動到彎曲身體的重心下方,並因此跌倒。
靜止性震顫:左右手不對稱,出現下巴的顫抖
其特色是進行搓藥丸或數鈔票般的動作時,可能會出現左右手不對稱,或下巴的顫抖。活動時症狀可能暫時消失,但固定姿勢一陣子後會再次出現,當走路或有壓力時,可能讓顫抖症狀更明顯。
Q2:手抖就是巴金森氏症嗎?
方大瑋提到,並非所有的顫抖症狀都是巴金森氏症。更常見的原因可能是:
- 生理性震顫,平時不易被察覺:如低血糖、甲狀腺功能異常、肝功能異常、內分泌代謝問題、壓力、焦慮、勞累、咖啡因等加重症狀,需要找出並移除誘發因子,對症下藥。
- 心因性震顫:發作頻率或形態變化,且通常不會合併其它神經學檢查異常,病患可能經歷重大生活壓力。
- 原發性震顫
- 小腦性震顫
- 站立性震顫
- 肌張力異常震顫
- 用藥引起的震顫:交感神經系統的用藥或精神科用藥
- 接觸重金屬引起的震顫:砷、汞等
Q3:除了動作症狀,是否還有其他症狀?
方大瑋說明,非運動症狀早在動作障礙前就先出現,包括自律神經障礙,如便秘、姿態性低血壓、頭暈等;快速動眼期睡眠障礙,做夢時腦部會抑制肌肉張力,但當抑制機制異常時,可能會發生做夢時說話、哭笑大叫、雙手雙腳揮舞等把夢境演出來的症狀;此外,常見的還有嗅覺異常,容易產生幻覺,以及憂鬱等症狀。
Q4:巴金森氏症如何診斷?
表面肌電圖
非侵入性的檢查,只需有接觸皮膚的電極即可,無需扎針。透過肌肉收縮時所產生的動作電位,經過肌肉、皮膚組織的空間傳到到皮膚表面,再由感測裝置蒐集到的電壓訊號加以分析肌肉收縮的頻率,可以藉此鑑別診斷震顫的種類。
多巴胺轉運體掃描
因為許多神經疾病都可能造成類似巴金森氏症的症狀,因此臨床症狀診斷並非唯一依據。巴金森氏症病友的腦幹會出現黑質退化,基底核的多巴胺含量下降,多巴胺轉運體的數量減少。
利用核子醫學的技術,使放射性同位素結合在神經突觸上的多巴胺轉運體蛋白,可以反應腦內多巴胺系統是否有異常,以及異常的程度,對於巴金森氏症的鑑別診斷以及病程評估提供可靠幫助。
與其它類巴金森或非典型巴金森症狀做鑑別診斷
方大瑋指出,巴金森氏症需要與其它類巴金森或非典型巴金森症狀做鑑別診斷。雖然相較罕見,但若診斷為多發性系統萎縮症,漸進性上核型麻痺症,或皮質基底核退化症等非典型帕金森,治療上會相對棘手。
此外,如果同時具有帕金森氏症的運動功能障礙,又合併阿茲海默氏症的認知功能障礙,則為帕金森病失智症或路易氏體失智症,路易氏體失智症又為第二常見的退化性失智症,不可忽視。
Q5:巴金森氏症該如何治療?
方大瑋表示,巴金森氏症的治療需考量年齡、症狀種類、症狀嚴重程度、職業狀況、認知功能、行為和精神狀況,以及其他慢性病等因素。每位病人的症狀與病程都不盡相同,對於藥效的感受也不一樣。
早期發現症狀並就醫接受評估與治療,由適當的藥物選擇進而根據藥物反應逐步調整種類與劑量,輔以規律運動或活動,例如,有氧運動、伸展運動、肌力訓練、跑步機、太極、節奏舞蹈、唱歌等。
對於症狀較嚴重病人,可加上復健矯正姿態,以及使用行動輔具、陪步光學器、防手震餐具等。經過妥善治療,巴金森氏症的病人可有效延緩病程並提升生活品質。
文 / 黃慧玫、圖 / 黃懷賢
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