特發性肺纖維化難診斷,致死率卻高!醫師提醒有 5 症狀快就醫

一般人都知道肝臟會纖維化,但較少人知道肺臟也會纖維化。醫師提醒,特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一種原因不明的肺部疾病,又稱為「菜瓜布肺」。

菜瓜布肺目前確切致病原因仍不明,如果沒有及早發現並適當治療,肺功能將不可逆持續下降,對患者的生活質量和預後產生重大影響;並可能急性惡化導致呼吸衰竭與死亡,是致死率相當很高的疾病。

然而,菜瓜布肺個案常是在無意中發現的,台東馬偕胸腔內科主治醫師伍國綸表示,2 個月前有 1 位病患因跌倒骨折來住院,照 X 光才發現有菜瓜布肺,而患者本人根本不知道他自己患有這疾病。

他解釋,因為菜瓜布肺的症狀包括喘、咳、累等,與其他肺部疾病很相像,所以常被延遲診斷。菜瓜布肺表現為肺部結構的持續性疤痕形成,這會導致肺部不可逆的僵硬,類似絲瓜變成菜瓜布的過程。

注意!菜瓜布肺 5 症狀快就醫

菜瓜布肺主要發生族群為 50 歲以上中老年人及長期吸菸族群,雖然罹患率並不高,但如果沒有及早發現並適當治療,五年存活率比許多癌症還要低,是致死率很高的疾病,不可不慎。伍國綸提醒,菜瓜布肺的常見症狀有:

  1. 乾咳持續超過 2 個月以上。
  2. 逐漸加重的呼吸困難,最後連休息時都喘。
  3. 吸氣時呈現短、爆裂音。
  4. 經常感到疲勞、全身無力等。
  5. 手指出現鼓槌指。

伍國綸進一步說明,比較特別的是,患者會因為氧氣不足,導致的血管異常擴張造成鼓槌指,可用 2 隻食指指甲相對測試,正常的雙指指床間會出現縫隙,但鼓槌指則無。

確診菜瓜布肺不易,平均延遲 2.1 年

但這些症狀常常也出現於一些老人常見的慢性病,如慢性阻塞性肺病、心臟衰竭、肺栓塞、慢性細支氣管炎、礦工肺、肺結核。因此,據統計,特發性肺纖維化平均延遲診斷 2.1 年。

伍國綸說,單憑症狀很難精準地做出診斷,所以需要臨床醫師生理評估及安排後續檢查,有賴高解析度電腦斷層掃描、肺功能測試,以及 6 分鐘走路測試等,必要時使用內視鏡切片或是胸腔鏡手術切片活檢,才可精準鑑別診斷。

無法治癒,但可延緩病程、提高生活質量

目前,菜瓜布肺沒有治癒方法,但透過藥物能減緩疾病進展、控制症狀、提高生活質量,以及減少併發症。通過早期診斷、綜合治療,患者可獲得較好的管理和生活質量。更重要的是,患者和家庭需要適當的信息和支持,應對挑戰。

伍國綸呼籲,若民眾有乾咳時間超過 2 個月,常覺得累或手指出杵狀指的形狀,都應儘早就醫。精準診斷、及早治療,成了預後是否改善生活質量及拉長存活時間的關鍵。

諮詢專家:台東馬偕紀念醫院胸腔內科主治醫師 伍國綸

文 / 黃慧玫、圖 / 孫沛群

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