特發性肺纖維化難診斷，致死率卻高！醫師提醒有 5 症狀快就醫

一般人都知道肝臟會纖維化，但較少人知道肺臟也會纖維化。醫師提醒，特發性肺纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）是一種原因不明的肺部疾病，又稱為「菜瓜布肺」。

菜瓜布肺目前確切致病原因仍不明，如果沒有及早發現並適當治療，肺功能將不可逆持續下降，對患者的生活質量和預後產生重大影響；並可能急性惡化導致呼吸衰竭與死亡，是致死率相當很高的疾病。

然而，菜瓜布肺個案常是在無意中發現的，台東馬偕胸腔內科主治醫師伍國綸表示，2 個月前有 1 位病患因跌倒骨折來住院，照 X 光才發現有菜瓜布肺，而患者本人根本不知道他自己患有這疾病。

他解釋，因為菜瓜布肺的症狀包括喘、咳、累等，與其他肺部疾病很相像，所以常被延遲診斷。菜瓜布肺表現為肺部結構的持續性疤痕形成，這會導致肺部不可逆的僵硬，類似絲瓜變成菜瓜布的過程。

注意！菜瓜布肺 5 症狀快就醫

菜瓜布肺主要發生族群為 50 歲以上中老年人及長期吸菸族群，雖然罹患率並不高，但如果沒有及早發現並適當治療，五年存活率比許多癌症還要低，是致死率很高的疾病，不可不慎。伍國綸提醒，菜瓜布肺的常見症狀有：

1. 乾咳持續超過 2 個月以上。
2. 逐漸加重的呼吸困難，最後連休息時都喘。
3. 吸氣時呈現短、爆裂音。
4. 經常感到疲勞、全身無力等。
5. 手指出現鼓槌指。

伍國綸進一步說明，比較特別的是，患者會因為氧氣不足，導致的血管異常擴張造成鼓槌指，可用 2 隻食指指甲相對測試，正常的雙指指床間會出現縫隙，但鼓槌指則無。

確診菜瓜布肺不易，平均延遲 2.1 年

但這些症狀常常也出現於一些老人常見的慢性病，如慢性阻塞性肺病、心臟衰竭、肺栓塞、慢性細支氣管炎、礦工肺、肺結核。因此，據統計，特發性肺纖維化平均延遲診斷 2.1 年。

伍國綸說，單憑症狀很難精準地做出診斷，所以需要臨床醫師生理評估及安排後續檢查，有賴高解析度電腦斷層掃描、肺功能測試，以及 6 分鐘走路測試等，必要時使用內視鏡切片或是胸腔鏡手術切片活檢，才可精準鑑別診斷。

無法治癒，但可延緩病程、提高生活質量

目前，菜瓜布肺沒有治癒方法，但透過藥物能減緩疾病進展、控制症狀、提高生活質量，以及減少併發症。通過早期診斷、綜合治療，患者可獲得較好的管理和生活質量。更重要的是，患者和家庭需要適當的信息和支持，應對挑戰。

伍國綸呼籲，若民眾有乾咳時間超過 2 個月，常覺得累或手指出杵狀指的形狀，都應儘早就醫。精準診斷、及早治療，成了預後是否改善生活質量及拉長存活時間的關鍵。

文 / 黃慧玫、圖 / 孫沛群

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