2025 年台灣將邁入超高齡社會,隨著人口的老化神經退化性疾病也將增加。巴金森氏症 (簡稱巴金森病) 是僅次於阿茲海默症,盛行率第二高的神經退化疾病,根據統計,全台約有 20 萬人罹患巴金森病,但 2021 年健保資料庫中顯示只有近 8 萬人接受治療。
巴金森病為一種慢性、漸進性的神經退化疾病,台灣動作障礙學會統計,1990-2021 年國內罹患巴金森病的患者逐年往上攀升,才 30 年的時間,成長了 50%。在一份全球的研究也發現,隨著高齡化社會的來臨,巴金森病的盛行率將遠高於其他疾病,儼然成為超高齡化疾病的另一隱憂。
誰是高危險群?馬偕紀念醫院神經科資深主治醫師李卓育表示,根據臨床經驗,40 歲以前發病者極其少見,60 歲以上盛行率為 1%,而 80 歲以上為 2%,巴金森病的平均發病年齡接近 60 歲。
提到巴金森病,大家可能會想到 80 年代的以《回到未來》電影聲名大噪的米高福克斯及一生致力於創作的音樂大師李泰祥,儘管他們的身體基本的協調能力已不如往昔,但也未因此而放棄人生,反而活出新生命。
巴金森病如何發生,會遺傳嗎?
被醫師診斷為巴金森病,患者第一個反應是:「我生活作息正常、吃得很健康,為什麼會找上我?」李卓育表示,目前醫學界尚未找到到底是什麼原因造成中腦黑質細胞凋亡,導致多巴胺製造減少,使得基底核至運動皮質的神經傳導徑路受到抑制,因而引起運動功能異常。
李卓育強調,目前認為可能的原因是基因及環境因素引起。醫學界已找到 23 個基因與巴金森病有關,但基因發生突變或是二等親、三等親有人罹患此病,只能說發生遺傳機率高於一般人,不過,此類患者通常發病年齡低於 50 歲,屬於年輕型的巴金森病。
若 60 歲以後才發病,推測可能與環境毒素有關,例如接觸農藥、殺蟲劑、乾洗劑、修正液、重金屬等。國外研究發現,無咖啡因咖啡在去除咖啡生豆中的咖啡因時,會使用二氯甲烷或乙酸乙酯等溶劑,二氯甲烷是一種具有毒性的化學物質,恐會對腦部細胞造成損傷。此外,頭部外傷、腦部感染也是危險因子。
巴金森病出現哪些症狀?
李卓育表示,腦部多巴胺神經細胞主要負責分泌一種名為多巴胺的神經化學傳導物質,而多巴胺則是負責協調人體的運動功能,讓人可以完成精細且複雜的動作,隨著年齡的增長,多巴胺神經細胞的數量會逐漸遞減,巴金森病患者退化的速度還會比一般人更快。
而當黑質體細胞分泌多巴胺的濃度低於 80% 時,患者就會出現以下症狀:
.單側肢體、手部顫抖
.肢體僵硬、動作緩慢、身軀駝背
.寫字變慢、字體變小
.身體痠痛、無法正常刷牙、扣釦子
.步態不穩、走路小碎步、重心前傾易跌倒、容易摔倒
.臉部呆滯、面無表情、講話含糊不清
.失去行動力,需長期臥床
李卓育說,動作遲緩、僵硬、靜止性顫抖是巴金森病的主要核心症狀,若有出現其中一個症狀,就有可能是巴金森病,建議盡速找神經內科醫師做進一步檢查。
巴金森病可以早期發現嗎?
很多人以為手腳顫抖、僵硬、動作緩慢、步態不穩是老年人功能退化所致,因此很容易忽略初期症狀,往往等到症狀嚴重影響日常生活時,到醫院檢查後才確診,往往病程已進展到第二期或第三期。
李卓育直言,巴金森病初期確實很難察覺,有些患者可能出現僵硬、痠痛、便祕、憂鬱等症狀,遊走於骨科、復健科、精神科及腸胃科,等到出現明顯症狀時,腦中多巴胺細胞已經無法正常運轉了。
雖然巴金森病很難早期發現,但在出現症狀前,患者可能會出現 4 大前驅症狀:
便秘:腸胃內的神經蠕動變的遲緩,甚至在運動遲緩前 10 幾年前就會發生。
睡眠障礙:這裡的睡眠障礙指的是快速動眼睡眠行為障礙(RBD),也就是所謂的「陷眠」(台語)。李卓育說,出現 RBD 症狀的病人,會真實表現在夢中的狀況,常會出現拳打腳踢或大聲吼叫,而一旦出現此症狀,有 20%-30% 會在 5 年內轉變為巴金森病。
憂鬱:巴金森病人在發病前後合併有憂鬱現象者約有 30-35%,文獻統計上憂鬱會比睡眠障礙早一點出現。
嗅覺異常:嗅覺會出現遲鈍,超過 80% 巴金森病患者有嗅覺遲鈍的問題,可發生在發病 5 年前。
出現上述症狀要注意可能有罹患巴金森病的風險,李卓育說,風險不代表一定發生,這是前驅症狀也並不是疾病預兆,民眾不用過份擔心,若有疑慮還是可以請專業醫師來做鑑別診斷。
巴金森病有哪些治療藥物?
雖然巴金森病至今仍無法治癒,但隨著醫學的進步以及各種治療藥物的問市,目前臨床醫師可使用的治療藥物多達 20-30 種,可依據患者的症狀及需求採取不同採用「雞尾酒」療法,讓患者保有自行打理生活的能力,減少併發症發生,減輕照護者的壓力。
李卓育說,巴金森病的治療可用藥物相當多,主要基礎用藥為左旋多巴和多巴胺受體促效劑,其他藥物如 COMT 抑制劑、MAO-B 抑制劑、抗膽鹼劑等藥物,均為輔助藥物,用來增加左旋多巴胺的效果或是延緩多巴胺的分解、控制震顫和僵硬等症狀。
在基礎用藥選擇上,李卓育覺得不同年齡用藥策略也不同。以年輕型巴金森病患為例,會優先選擇多巴胺促效劑(Dopamine agonist)因為年輕型的巴金森病人腦部退化比較慢,用藥時間可長達數 10 年,太早使用左旋多巴(levodopa)容易造成藥效波動,出現異動症。
他解釋,對於發病較早的年輕族群,馬上使用左旋多巴,雖可以有效改善運動障礙、顫抖及肢體僵硬的症狀,但藥物失效的時間也越早,因此,會建議先使用多巴胺受體促效劑治療,可延緩使用左旋多巴的時機。
多巴胺促效劑屬於緩釋長效型藥物,患者一天吃一次即可,當效果不佳時,則會搭配使用低劑量的左旋多巴,1 天服用 3~4 次;年長患者且症狀較晚期者,則會優先給予低劑量左旋多巴,並視情況增加劑量。
什麼是藥物波動?
左旋多巴用於治療巴金森病雖然可以明顯改善外顯的動作症狀,約莫服用 5 至 7 年左右,藥物濃度就難以在體內維持穩定,可能出現「藥效波動」現象,進而產生「異動症」和「斷電現象」。
當藥物在體內濃度過高時,病人手腳或身體會不自主抖動、扭動,即是「異動症」;當藥物濃度過低時,病友身體會突然斷電,雖意識清晰卻無法動彈,則是「斷電現象」。這兩狀況發生時,患者除了要面對外界的異樣眼光外,如果被卡在大馬路上動彈不得,將是非常危險的一件事。
年長患者且症狀較晚期者,則會優先給予低劑量左旋多巴,並視情況增加劑量。李卓育表示,左旋多巴是目前被認為最有效的藥物,可以改善巴金森病產生的手部顫抖、肢體僵硬、動作遲緩等症狀。但多數病人使用 5 年後可能出現藥效波動,導致患者出現異動症、斷電現象。需要適時調整劑量,或合併其他藥物治療。
而部分長者在使用左旋多巴劑量提升到一定程度時,也需要加上一些多巴胺受體促效劑或其他藥物,改善藥效波動問題。他強調,這兩種藥物沒有誰好誰壞,而是可以互相搭配長期治療,達到最佳效果,讓病人能維持日常生活自理、行動靈活無障礙即可。
巴金森病的治療之路很長,臨床醫師必須擬定長期的藥物作戰策略,以「藥物接力」方式,延長用藥蜜月期,以提高生活品質。但大前提是患者必須規律用藥,才能維持腦內多巴胺的濃度,李卓育呼籲患者用藥期間千萬不要自行調藥或停藥,如果有任何不舒服的感覺,應盡早回診與醫師討論是否需要調整劑量或更換藥物。
每月做手指操自我檢測
不論任何年齡,李卓育建議民眾每個月 8 號都應該進行一次手指操自我檢測。將右手伸直、手指打開,拇指與食指規律按 25 下,再換左手進行同樣動作。如果發現手指按壓速度變慢、停頓,或手指打不開、開合大小改變,建議至神經內科做進一步檢查,以釐清是否患病。
巴金森病初期症狀無特異性,不容易察覺,易與其他疾病搞混,許多患者因此遊走於身心科、腸胃科等,雖積極治療仍無法有效改善,也遲遲找不出確切病因。提醒民眾,若有上述動作和非動作症狀、且長期治療無效者,應及早至神經內科評估,別因為找不出病因而失去早期治療的機會。
文/邱玉珍 圖/楊紹楚
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