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55歲的王太太近日因為持續前胸穿透後背的撕裂性胸痛，檢查才發現收縮壓高達210毫米汞柱，從胸部電腦斷層掃描看到升主動脈被一圈血塊包圍，最厚處約有1.5公分，但沒有發現明顯的剝離破口與夾層，被診斷為「升主動脈壁內血腫」(Intramural hematoma,IMH)，屬於急性主動脈症候群的一種。
台北慈濟心臟血管外科醫師徐展陽表示，急性主動脈症候群的表現，多半是撕裂般胸痛，伴有血壓飆高、胸悶、冒冷汗、下肢無力、暈眩，甚至昏迷等症狀，其存活率與手術介入時機有絕對的正相關性。臨床統計，急性主動脈症候群患者如果沒有即時治療，有50%的病患在48小時內死亡，91%會在6個月內死亡，因此如果有撕裂、刀切感的疼痛，即便還可以忍耐，也不應延誤，要儘快就醫。
急性主動脈症候群中常見的升主動脈剝離，往往肇因於長期未控制的高血壓、血管本質硬化或其他遺傳性因素，因此高血壓、先天主動脈狹窄、懷孕期、胸部曾經外傷，或是某些罕見疾病，如馬凡氏症候群患者，都是急性主動脈症候群高風險族群。
患者的血液從內膜流出到血管壁，讓主動脈的管腔一分為二，進而由破裂處順行或逆行性剝離，各器官供血量因而不足，全身功能幾近停擺，有極高的死亡風險。一旦確診，緊急外科手術的介入治療，是唯一讓病患存活的治療方式。
「非典型」的升主動脈壁內血腫 不易發現病灶
升主動脈剝離病患中，約有10%到20%屬於「非典型主動脈剝離」，如升主動脈壁內血腫，成因是血管外壁的小血管破裂，在升主動脈外圍形成血腫包圍。文獻指出，約10%的病例可自行痊癒，但也很有可能轉變成典型的剝離、主動脈瘤或破裂出血。
徐展陽提到，這類非典型主動脈剝離病患在電腦斷層掃描檢查時，往往不容易找到明確的剝離破口、夾層及真假腔病徵；且一部分這類病患在積極調降血壓後症狀消失，生命徵象趨穩，可能就以為自己脫離危險，而錯失治療先機。
升主動脈壁內血腫這類的非典型主動脈剝離，治療重點在於影像密集追蹤與觀察，有些病患會在後續電腦斷層追蹤中，發現血管壁的血塊不但未消失，反而增厚，且兩側胸水明顯增加，症狀上也許覺得呼吸愈來愈費力，都是需緊急進行手術的適應症。徐展陽說：「最新的醫療指引中明確指出，升主動脈壁內血腫，應比照主動脈剝離，緊急進行手術。」
過去認為若血腫不大、降壓後症狀改善，升主動脈壁內血腫或許可以保守藥物治療，但也有案例顯示，因未即時處理，而進展成為真正的主動脈剝離，因此只以藥物治療仍有高度危險性，不得不慎。徐展陽提醒，如果屬於上述高風險族群，或是有撕裂般胸痛等相關症狀出現，切勿拖延，應趕緊找專業醫師診斷治療。
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文／林以璿 圖／林以璿