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45歲許先生多年前開始出現陣發性劇烈頭痛及噁心，尤其在頭痛時咳嗽特別嚴重，甚至慢慢出現視力模糊。醫生在他的神經內科檢查、腦部和脊椎等影像檢查，都沒有發現任何病灶，但是他的頭痛甚至變本加厲，慢慢變成持續性脹痛，最後被診斷是自發性顱內高壓。
成大醫院神經外科醫師李柏萱表示，這種有長期且難以控制的頭痛，又檢查不出問題的，有可能是自發性顱內高壓；自發性顱內高壓是因顱骨內壓力上升，引發一些相關症狀，包括頭痛、噁心、視力模糊等。
「因為這種頭痛並沒有像是顱內腫瘤、感染、出血、積水等明確的成因，而且跟顱內腫瘤造成的症狀非常相似，所以也被稱作假性腦瘤。」李柏萱表示，目前普遍認為疾病的原因，與顱內靜脈壓變化、腦脊液的平衡和荷爾蒙調節等有關。
「自發性顱內高壓」最常出現在過重的育齡期女性，而且因為受顱內壓力的直接影響，超過9成的病人以頭痛為主要症狀，並伴隨噁心，且因顱內壓會經腦膜及視神經鞘傳遞到眼球內，常常發生暫時性視力模糊、甚至喪失，尤其在排便或咳嗽時特別常見，但大多幾秒後就會自行恢復；頭暈、頸部僵硬、搏動性耳鳴也是常見症狀。
大部分顱內高壓有因可循
李柏萱指出，其實顱內高壓絕大多數有明確的病灶，主要還是應先尋找顱內腫瘤、中樞神經感染、顱內出血、靜脈栓塞等問題，因此必要做腦部影像學檢查；自發性顱內高壓的病人在影像上不應該看到異常，但隨著影像系統進步，有時可以看到視神經乳突的變化。
另外，視力受損會影響生活品質，而自發性顱內高壓幾乎一定會產生視神經乳突水腫，因此，確實的眼底及視野檢查也是絕對必要的，而視神經乳突水腫的嚴重程度會與視力受損有直接關係。
自發性顱內高壓先考量如何保住視力
李柏萱表示，自發性顱內高壓的治療，主要在保留視力功能和緩解症狀：因為有2-24%的病人，會有永久性視力受損、甚至失明，但受損初期經常會被病人忽略，因此治療的第一步就是規律的視力檢查；顱內高壓的症狀一般會在數週後自發性緩解，卻也容易復發。
減重一般對顱內壓力控制、頭痛和視神經乳突水腫都有一定成效，但是減重需要時間且效果緩慢，因此急性期大多需要口服藥物控制、減少腦脊液生產達到減低顱內壓力的效果。李柏萱也指出，一定量的腦脊液引流能有效控制顱內壓力，但腦脊液會每天生成，因此引流的效果一般僅為短暫控制，有時須反覆抽取等待顱內高壓自行緩解。
他說，手術是不得已的方式，為有效控制顱內壓，置入式的腦脊液分流器可持續性引流，可以比反覆從腰椎抽取獲得更好的壓力控制，但從頭部和腰椎吸取、再拉到腹腔吸收的植入式分流器會有一定比例的併發症，包含感染、出血、阻塞等問題存在，會有3年近5成的復發率。
而針對視力受影響或嚴重視神經乳突水腫的病人，視神經鞘開窗手術是最有效的選擇，但是對控制顱內壓的效果則比較差，併發症也多跟視神經的直接傷害有關。
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文/林以璿 圖/何宜庭