放大字體
縮小字體
36歲翁小姐，半年來飲食及生活習慣未改變，但體重卻直線上升，在3個月間從49公斤增加到65公斤，最多一個月增重達10公斤，臉型也大幅變成圓潤的月亮臉，皮膚不僅變得粗糙且有許多痘痘及毛髮的增生，同時出現四肢水腫及無力。
翁小姐去就診時，醫師懷疑她是賀爾蒙失調，血液及尿液檢查發現促腎上腺皮質激素過高，影像檢查證實腦下垂體有6公分巨大腫瘤，並包覆鄰近的大血管及神經構造，確診罹患「庫欣病」，需手術切除。翁小姐諮詢多家醫院醫師，均建議因大血管包覆腫瘤，為確實切除乾淨，需開顱摘除並輔助放射線及藥物治療。
庫欣病1年60多例！嚴重會要命
臺北榮總經鼻內視鏡手術團隊建議，不需開顱，以微創經鼻內視鏡手術成功切除腫瘤，未發生鼻部不適或嗅覺喪失等併發症，異常增高的賀爾蒙很快就在術後下降，在新陳代謝科、鼻頭頸科及神經外科等多專科的追蹤下，體重及臉型回復以往樣貎，影像檢查亦無殘瘤，不須再接受輔助性的藥物及放射線治療，精湛優質的技術獲得國際知名期刊Neurosurgical Focus Video封面刊登肯定。
臺北榮總新陳代謝科陳涵栩主任指出，庫欣病是腦下垂體過度分泌促腎上腺皮質激素的罕見疾病，容易造成新陳代謝及心血管系統的併發症，病情嚴重甚至會威脅生命，庫欣病通常是腦下垂體長了腫瘤所造成，手術切除是治療的首選。
臺北榮總一般神經外科王緯歆醫師表示，腦下垂體腫瘤及其他顱底腫瘤若有神經血管的侵犯，除傳統開顱手術外，要從鼻子的通道進行手術，難度是相當的高，要達到腫瘤完全切除又保存內分泌及神經的功能更是難上加難。
北榮團隊透過內視鏡，免開顱切除腫瘤
為突破治療瓶頸，104年起，鼻頭頸科藍敏瑛主任與一般神經外科王緯歆醫師共同組成「經鼻內視鏡手術團隊」，與全世界最知名的美國匹茲堡醫學中心合作，至今已完成超過400例手術，更共同發表10餘篇相關論文。
王緯歆醫師指出，經鼻內視鏡雖不是新創手術，但臺北榮總團隊採跨科合作的手術方式，五年內成績已達國際頂尖醫學中心水準。以腦下垂體腫瘤手術為例，全切除及近全切除的比率高達95%，但手術相關併發症皆僅有1%的比率。針對罕見疾病的肢端肥大症(分泌生長激素的腦下垂體瘤所致)手術，到目前為止16例皆成功切除治癒，為病患及健保省下龐大的藥物治療費用。其他如難治的庫欣病(分泌促腎上腺皮質激素的腦下垂體腫瘤)，在手術團隊與內分泌團隊的密切合作下也有相當高的治癒率。
鼻頭頸科藍敏瑛主任強調，經鼻內視鏡手術成功的關鍵，在於鼻頭頸科醫師在術前、術中及術後全方位參與治療，不但提升了手術的成效，也確保了病人的生活品質。以往病人術後常有腦脊髓液滲漏、鼻竇發炎甚至嗅覺喪失等問題產生，在鼻頭頸科醫師全程參與治療下，術後腦脊髓液滲漏發生的比例低於1%，遠優於世界頂尖醫學中心所能達到的水準；避免術後產生嗅覺喪失的併發症，獲得國際期刊的刊登與肯定。
手術計畫也能一併規劃改善病患相關鼻部問題，如鼻塞、鼻炎或因腫瘤造成的鼻部外觀改變。此外，在復發或難治的鼻咽惡性腫瘤治療方面，北榮團隊在多專科積極合作下克服許多治療的瓶頸，包含再次手術的評估與執行，審慎為病患提供一套有效的治療方式。
文/林以璿 圖/林以璿
延伸閱讀：