買菜像跑馬拉松，超喘？原來是藍唇症(肺動脈高壓)！

66歲患者郭阿姨是一名家庭主婦，平常都有運動健走的習慣，9年前開始不明原因的「喘」。看了兩年的醫生都找不出是什麼病，就是一直黑白喘，出門買個菜像跑馬拉松，喘到回不了家…每次出遊，只要走一小段路也要停下來休息，在家連要爬上二樓也要休息兩三次才能爬完…直到至心臟科就診，做了右心導管才確診是罕見的原發性肺動脈高壓。

肺動脈高壓(藍唇症)是什麼？

肺動脈高壓是一種罕見的致命性疾病，患者多為女性，發病的年齡為40~50歲，由於會造成全身性缺氧，有些患者嘴唇會變藍，因此國外又稱藍唇症。而世界衛生組織(WHO)定義，當肺動脈壓力在休息狀態時高於25毫米汞柱時為肺動脈高壓。

此病症因心肺的血管病變使肺動脈壓力升高，讓右側心臟需耗費更多能量，才能將血液送到肺臟進行氣體交換，嚴重時會造成心臟衰竭，致死率相當高！而肺動脈高壓最明顯的症狀是「喘」，病人只要稍作運動甚至行走幾步路就會「喘」不停！但「喘」是很多疾病共同的症狀，很難確診，因此，中華民國心臟基金會與四大醫學會共同於世界肺高壓日前夕，發起「喘很大！真相大白！肺高壓記者會」為大家解惑。

肺動脈高壓難確診 需先排除心臟及肺部疾病並透過右心導管檢查

肺動脈高壓最常見的症狀就是不明原因的「喘」，一般人常會以為是肺部相關疾病，因此會到胸腔科就診，台灣胸腔暨重症加護醫學會肺血管及肺高壓委員會召集委員徐紹勛醫師表示：「肺動脈高壓患者是肺動脈發生血管的病變，胸腔科醫師可先檢查，排除常見肺部疾病後，此時需再與心臟科醫師合作才能確診是否為罹患肺動脈高壓。」

中華民國心臟學會肺高壓治療小組委員黃偉春醫師：「常見的心臟疾病，例如：心肌梗塞、心律不整是因為左側心臟發生病變，影響全身性的慢性缺氧；而肺動脈高壓患者主因肺部動脈血管阻力增加，右側心臟需加倍出力將缺氧的血液打進肺部，長期下來導致右側心臟肥大或是心臟衰竭，若不治療最終將心臟衰竭而死亡，相當危險！」

肺動脈高壓高危險群

1.先天性心臟病患者：先天性心臟病患者是續發肺動脈高壓的危險群，台灣兒童心臟學會理事長王主科醫師表示：「近年來先天性心臟病的外科手術及心導管治療都有進步，許多嚴重的小病友都可存活至成年；但即便手術成功，仍約有5~10%患者未來會產生續發性肺動脈高壓，需要定期回診追蹤。」

2.自體免疫疾病：中華民國風濕病醫學會肺動脈高壓工作小組召集人謝祖怡醫師表示：自體免疫疾病中，例如：硬皮症、紅斑性狼瘡、乾燥症或類風濕性關節炎，也是續發肺動脈高壓的高危險族群，因此這些患者應持續追蹤，如果出現原因不明的「喘」，應儘速請醫師安排進一步檢查。此外，若是這樣的高危險族群，由世界肺動脈高壓學會提出，應將定義調降為壓力在休息狀態時高於20毫米汞柱，因為大部分的病人會在5年後，肺動脈壓力會在休息狀態時高於25毫米汞柱。因此，呼籲若產生疑似肺動脈高壓的症狀，仍然需要經由右心導管檢查確診後，才能給予合適的治療藥物。

因此，肺動脈高壓高危險群或本身沒有常見心、肺疾病病史的民眾，若發生不明原因的喘，應該提高警覺盡早就醫，透過跨領域多科整合醫療團隊的鑑別診斷，才能找出真正的病因及早治療。

黃聖筑/文  許嘉真/圖