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藝人小鬼黃鴻升年僅36歲突然逝世，解剖後死因指向是主動脈剝離，但通常主動脈剝離都發生在在50歲以上長期高血壓患者，急診醫師分析：「黃鴻升過往雖有三高，但不可能短短一年之內就惡化成主動脈剝離，身材看來也不像馬凡症候群」。醫師根據過往經歷判斷，黃鴻升可能與先天性的多囊腎疾病有關，先天就有大血管結構的問題，這類患者如果沒有進一步檢查，其實很容易忽略。
黃鴻升本身有家族腎臟疾病問題，有些媒體指出小鬼曾患有先天性多囊腎，但先天性多囊腎真的與主動脈剝離有關嗎？臺大醫院急診醫學部主治醫師李建璋說過去在臨床上，也碰過一個類似個案。
一位40歲左右的年輕人在和朋友吵架中喊了一聲胸痛突然倒下，失去意識，送來急診已經心跳停止，立刻進行CPR發現患者有心包積液造成心包填塞，立刻進行心包膜穿刺緩解填塞，病人也成功恢復心跳。
多囊腎患者多有高血壓！主動脈剝離高風險
由於心包膜穿刺的液體是鮮紅色動脈血，李建璋心想可能是主動脈剝離出血到心包膜造成，於是緊急安排電腦斷層，果然證明這位先生有主動脈剝離，但同時也發現，他的腎臟具有大大小小的水泡，是位多囊腎患者，隨後緊急安排手術，經過6小時搶救還是無法挽回他的生命。
雖然目前臨床上對於多囊腎跟主動脈剝離沒有直接連，但李建璋提到：「多囊腎患者非常容易會有嚴重高血壓的情形，也是導致主動脈剝離的重要危險因子。」因為在血管上的蛋白質異常會出現在全身的血管上，有些人是腦血管瘤，有些人會有主動脈的狀況，也有些人會形成腳中風。
先天血管結構有問題！二十幾歲就出現主動脈剝離
因為發現多囊腎病病人，除了有高血壓問題之外，甚至有3-10%會發生腦部動脈瘤，李建璋說「如果是有腦部動脈瘤的話解剖報告應該會有，黃鴻升會口鼻流血可能是因為主動脈剝離的時候喪失意識後撞到造成。」
多囊腎病患者同時有高血壓、血管壁纖維蛋白的病變，讓先天的大血管結構就有問題，台南郭綜合醫院「腎臟遺傳性疾病特別門診」服務的黃道揚醫師指出：「其實在多囊腎患者中，確實少部分患者有發生過主動脈剝離，且從年紀輕到年紀大的患者都有，甚至20幾歲就發生，大多數都是沒有控制血壓。」
台灣不少多囊腎患者！控制三高、避免劇烈運動
李建璋更一進步根據主動脈標本，發現先天性多囊腎患者的主動脈病理變化是和先天性纖維蛋白異常類似，而不是高血壓動脈粥狀硬化的病理變化。
李建璋說：「從這些經驗來看，黃鴻升猝死最有可能的病因就是先天性多囊腎合併彈性纖維異常與高血壓，造成急性胸主動脈剝離猝死。」
但台灣人群有為數不少先天性多囊腎病患，他強調：「除了會導致主動脈剝離、也有可能用腦血管瘤破裂腦出血，這些病友應該要定期檢查相關心血管疾病，控制三高、避免劇烈運動、避免搬重物才不會讓遺憾再度發生。」
對此，新光醫院心臟內科洪惠風醫師也提醒：「多囊腎他會引起高血壓，而高血壓又容易引起主動脈剝離，這些患者應該平常都要量血壓，把血壓控制在很好的狀態，剝離的風險就越小。」
【李建璋醫師小檔案】
- 現職：國立臺灣大學醫學院附設醫院急診醫學部主治醫師
- 專長：急診感染、流行病學、敗血症、數據科學
文、圖／王芊淩
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