面對神經退化疾病,不論患者還是家屬面對病程走向會有無力感,明明積極治療巴金森病,怎麼狀況不如預期?神經內科醫師坦言:「巴金森長期治療過程中會出現動作障礙,像是藥效漸退、開關、凍結現象等,雖然終究會發生,但藉由定時定量的服藥,能讓它發生時間往後延。」
無法單靠飲食來補充多巴胺
巴金森病主要是多巴胺神經細胞分泌濃度低於正常人 80% ,便會開始出現症狀,難道不能單純補充多巴胺就好嗎?長庚紀念醫院神經內科系動作障礙科主任陳柔賢解釋:「腦內所分泌的多巴胺細胞含量其實非常高,自然界中的食物都沒有如此足夠的多巴胺量。此外,多巴胺化學物質是不能經過血腦屏障。」
「血腦屏障」的機制,主要是阻止某些物質由血液進入大腦的屏障,若在治療時即使吃了很多食物中含有多巴胺成分,吃進去也無法抵達大腦裡,陳柔賢坦言:「基本上是沒有辦法用飲食來補充多巴胺,無法通過外濃度也不夠高。」
藥物治療可分為三大類
因此,現在治療策略中,主要是給予「左旋多巴胺」藥物,它可以通過血腦屏障進到細胞裡,讓多巴胺細胞自己分泌多巴胺,讓大腦中受體可運用。陳柔賢以棒球比賽來比喻,投手投出來的球就是「多巴胺分子」,捕手就是多巴胺受體,重點是要讓捕手可以接到球,讓球繼續往下運作,且運轉的過程球不要不見。
當靠吃左旋多巴胺以外,為了讓藥物順利進到大腦中變成多巴胺,它會放出來慢慢跑到突觸間,同時臨床醫師也會準備避免多巴胺被代謝掉的藥物。臨床上可分為三大類的用藥:第一類就是左旋多巴胺;第二類多巴胺代謝抑制,目的讓多巴胺不要不見;第三類多巴胺受體劑額外送球,讓它運作到受體上。
隨著醫療的進步,醫界也積極讚突破血腦屏障的問題,陳柔賢分享:「現在努力發展聚焦型超音波,可以在局部地方打開血腦屏障,讓藥物可以穿透,但目前還在臨床研究。」
長期藥物治療仍會面對五大現象
而隨著療程的治療之下,藥效逐漸不如預期,患者開始產生動作障礙,「以前吃一顆就就可以整天好好的,現在藥效撐不了多久,第二次吃藥時間都還沒到就不用動了。」「醫師,等一下我快沒電了」各種患者在臨床上反應的狀況,最常見有五種問題。
- 起始緩慢:早期治療吃一顆藥,20-30 分鍾後就可以動,但到中後期時間吃下後,會變長到一個小時才有作用。
- 藥效漸退:早期吃藥活動三小時都非常順利,但現在一顆藥物效果撐不了三個小時。
- 開關現象:患者本身會預期到藥效即將消退。
- 凍結現象:突然間身體僵硬無法動彈。
- 藥物失效:當吃再多的左旋多巴胺、多巴胺受體劑都沒有效果。
這五大現象終究會在治療期間發生,但陳柔賢說:「期許發生的時間往後越來越慢,最重要的關鍵在於吃藥需要『定時定量』,正常人大腦的多巴胺濃度是需要永遠穩定,身體系統才不會上下起伏,若生病後吃多巴胺量時高時低,那就無法達到穩定刺激效果,所以病友切記不要任意調整吃藥的方式。」
隨著病情走向!藥量增加是必然
再來很重要的觀念,隨著時間的過去藥量必然會增加!因為疾病是慢慢退化當中,需要用更多的藥量來維持正常狀況,尤其巴金森是一個進行性退化性疾病,除了藉由運動可以稍微延緩惡化,目前並沒有特別好的方法,勢必會慢慢增加藥物。
病友不要認為加藥就是不好,陳柔賢解釋:「加藥的目的是為了維持血漿中濃度穩定,穩定刺激大腦袋中的多巴胺,血漿中跟腦袋中不同因為有血腦屏障,更需要吃的藥物量是穩定的。」舉例來說,多巴胺受體作用劑效藥作用時間很長,一天只要吃 1-2 次,但吃藥時程表不能隨便更動,需維持腦袋多巴胺濃度,延緩產生動作障礙時間。
即便在這樣的狀況下治療,真的產生動作併發症後,可以再來調整藥物,疾病控制雖然是漫長路程,但陳柔賢溫情喊話:「任何的疾病都有合適的面對方式,任何的生活過程都有開朗的路,只要根據醫師的建議還是可以擁有美好的人生。」
文、王芊淩/圖、黃懷賢