經期超過一週、血塊大如硬幣?全台超過2萬名「類血友病」患者不自知!

據國際統計,其中約有三成生育年齡期間的女性有經血過量的問題,也就是說,台灣約有173萬女性為月經量大所困。不要以為經血過量只是「衛生棉很花錢」的問題,妳很可能是全台2萬3千名「類血友病」患者之一卻不自知。

妳的月經量過大了嗎?用「123準則」評估

妳有經期太長,每次月經量太大的問題嗎?其實,所謂的「月經量大」,跟妳以為的像血崩一樣的情形不同。台中榮總罕病暨血友病中心王建得主任指出,所謂的月經血量大,是每2個小時就要換一次衛生棉。

「女性可以透過『經血過量123』自評。月經若持續超過1周、每2小時內需更換衛生棉、排出血塊大於3公分即為經血過量。」王建得表示。

月經量大的女性,更容易出現貧血的問題,王建得解釋,貧血除了容易暈眩等,更可能有潛在的疾病。台灣本土臨床統計月經過量且有貧血問題女性,其中約16%為類血友病患者。

什麼是類血友病?

凝血因子是指幫助血液凝固的蛋白質,主要有十三種,若凝血因子數量缺乏,血液就不容易凝固,而出現凝血異常症狀。其中最為人所知的凝血因子缺乏疾病為血友病,其成因是血液中缺乏第八、第九凝血因子。血友病主要為性聯遺傳,故超過95%病友皆為男性,因此常被認為是專屬於男性的疾病。

而類血友病則是非性聯遺傳,所以患者男女比例相近,國際調查的確診男女患者比卻是4:6,是女性中為最常見的止血異常疾病。根據全球統計調查,有症狀的類血友病盛行率為千分之一,推估全台約有兩萬三千人口是類血友病患者,然而全台有註記領有重大傷病卡之病例僅約300人,約超過98%的患者未被診斷出來。

全台2萬3千類血友病患者尚未確診!

王建得主任指出,根據遺傳學邏輯推估,類血友病男女盛行率相同,但女性由於月經量大、產後出血等顯見症狀,相較男性患者有較高的類血友病求診與確診率。

中山醫學大學附設醫院小兒血液腫瘤科翁德甫主任翁德甫進一步說明,由於類血友病的症狀較血友病不顯著,且有超過95%的病患屬於輕中度的第一、二型患者,其特徵為黏膜出血,臨床上常見有月經過多、無故流鼻血、瘀青、牙齦滲血症狀,止血異常嚴重度容易被忽視。

然而,佔小於5%的第三型重度患者 ,因幾乎完全缺乏類血友病凝血因子(VWF),易有多重症狀合併,更常見小傷口無法止血、關節與腸胃道出血、血管異生等問題。「若持續忽視症狀不積極求診,當患者意外出現大型開放傷口時,恐無法即時使用正確藥物止血,將造成生命危險。」翁德甫指出。

容易牙齦出血、瘀青,可至血液科就診

翁德甫主任表示,類血友病目前已有進步的治療方式可以幫助凝血功能,然而第一、二型的輕度類血友病患者不需日常持續治療,可於經期、拔牙、手術前進行預防性治療即可。「雖然一般症狀嚴重度不如血友病患者,但確診仍有其必要性,能於意外出現大型開放傷口時幫助醫師使用正確武器來止血。」

對於需要積極治療者,目前也已有進步的治療方式可以幫助凝血功能。「因為疾病成因是血液中的VWF因子量不足或是功能異常,目前已有合成藥物,或含有VWF的凝血因子濃縮劑作為主要治療方式來增加凝血因子數量,並輔以抗纖維止血藥物或口服荷爾蒙進行治療。」翁德甫解釋。

目前臨床為通過家族病史、血液及基因檢測來確診疾病,翁德甫主任也提醒,民眾可從類血友病的常見特徵來初步自我評估是否有止血異常疾病風險。除經血過量123口訣外,若一年有5次以上超過10分鐘的流鼻血、每月發生不明原因1-4次瘀青、或日常清潔口腔時(刷牙、使用牙線)牙齦流血不止等易見症狀,請前往醫院諮詢血液科醫師。

文/林以璿 圖/蘇鈺婷

延伸閱讀:

月經量太大怎麼辦?醫師教妳公式計算:8種常見原因需要積極處理

血友病患關節易損傷,長效型凝血因子搭配運動能預防出血!

週末醫學故事:從1800年前割包皮的「血案」談血友病

新冠肺炎 COVID-19 疫苗專區COVID-19 疫苗專區