25%妥瑞氏症延續到成年!藥物治療無效「手術」也是選項之一

美國勵志感人電影「叫我第一名」(印度翻拍片名「我的嗝嗝老師」),描述一名自小受妥瑞症所苦的患者,不自主的動作和嗝嗝聲,在成長路上受到許多誤解與嘲笑,但終能克服逆境,成為一位春風化雨的老師。但對於許多嚴重複雜性妥瑞症病人來說,人生可能因此卡關找不到出口,如何有效改善妥瑞症狀一直是神經精神醫學努力的目標。

臺北榮總精神部醫師陳牧宏表示,妥瑞症是一種源於兒童時期的神經精神疾病,盛行率大約為千分之3-8,特徵是會出現動作和聲音的抽動(tics),1885年法國醫生吉勒妥瑞發現此症狀而將這種疾病稱之為抽動症。其真正病因不明,可能和基底神經核多巴胺或血清素有關,也可能和基因遺傳或自體免疫有關。

1/4妥瑞氏症長大後仍有症狀!可搭配藥物或行為學治療

妥瑞症的主要臨床表現是面部、肢體和軀幹的異常抽動,同時還伴有不自主的發聲。例如眨眼睛、裝鬼臉、噘嘴巴、聳肩、肢體不自主抽動等等。此外會合併有不正常的怪聲音,如咳嗽、清喉嚨、擤鼻涕、吞嚥、尖叫、犬吠、吸氣或喘息聲。又可分為簡單型及複雜型抽動症。

大部分是從5-7歲兒童開始發病,隨著年齡的增長,妥瑞症會逐漸的減輕或消退。青春期後,大約有1/4的孩子會變得不再抽動,幾乎一半的小孩抽動會減少到最輕微的程度,但還是會有不到1/4的小孩會有持續性的抽動。

除了動作和聲音的抽動外,妥瑞症常合併有其他精神方面的問題,例如過動症(40-70%)、強迫症(20-60%)、自閉症、焦慮甚至憂鬱症。當抽動症狀嚴重複雜到影響學習或生活機能時(譬如有自我傷害或不雅的行為、語言),可以考慮藥物或行為學的治療。

深層腦部電刺激手術改善症狀

對於嚴重的妥瑞症且對藥物及行為療法反應不佳時,最後可以考慮深層腦部電刺激手術改善病人症狀。自1999年第一位妥瑞症患者接受此手術至今,文獻發表已超過200個病例。但是手術成效差異頗大,平均統計能改善約50%的抽動症狀。

臺北榮總功能性神經外科劉康渡主任表示,妥瑞症患者自小即發病,如藥物及行為控制無效,深層腦部電刺激手術是唯一的治療方式。將晶片導線植入到大腦同時可以控制運動及情緒的蒼白球前內側核區(國際上也有另一派是植入丘腦中央內側核區),以調控大腦不正常的迴路,手術成效佳且持久。

劉主任強調,神經精神疾病的手術治療絕非是要操控病患的情緒,而是要杜絕傷害自身的行為,提升生活品質及增加自尊心,使病人重新融入家庭及社會甚至正常的就學及就業。

由於深層腦部電刺激手術治療妥瑞症仍屬於半實驗性質的手術,所以美國妥瑞症協會及神經學會於2015年嚴格訂定妥瑞症手術條件指引,包含了病人年齡必須大於18歲、抽動症為主要的失能症狀且妥瑞嚴重指數必須超過35分(最嚴重為50分)、對三種不同類的藥物與行為治療無效,以及手術前6個月必須精神狀況穩定無自殺或殺人的傾向。

手術治療改善妥瑞氏症嚴重併發症

臺北榮總神經內科蔣漢琳醫師表示,長期服用抗精神疾病藥物最嚴重的併發症就是遲發性運動障礙(屬於一種肌張力不全的疾病),是一種運動機能亢進的疾病,臨床症狀主要出現在口、臉頰及舌頭等部位,另外也會造成頸部、軀幹及四肢出現不規則的運動及協調上的異常。

蔣漢琳指出,病患就算停藥症狀仍無法緩解,況且藥物治療效果有限。有些病人可以接受肉毒桿菌注射治療,對於嚴重的病患,深層腦部電刺激手術能夠大幅改善其症狀。

文/林以璿 圖/蘇鈺婷

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