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「其實我也不知道菜瓜布肺是什麼，後來知道比癌症還嚴重、無法治癒，真的是嚇了一大跳！」75歲的方先生是名退休的公務人員，多年以前曾出現咳嗽，卻一直誤認為是心臟問題、支氣管炎而不以為意，直至4年前到中國旅遊，突然出現嘴唇發紫、呼吸困難、胸悶胸痛，被確診罹患了不可逆的特發性肺纖維化，也就是俗稱的菜瓜布肺，從此方先生開始了依靠氧氣機度日的生活。
其實，咳嗽、容易喘對於方先生來說，都不是什麼特別的症狀，因為他的菸齡很長，平常還有小酌的習慣，這些症狀本來就見怪不怪。另外，方先生過去因為工作關係，經常需要外出，生活作息、飲食都不固定而患有嚴重胃食道逆流。20年前，方先生曾經被診斷出心臟肥大，因此生活中的小病小痛，他大多認為是受心臟病影響造成的，也一直服用心臟病的藥物。
但是，4年前，方先生跟太太到中國遊玩，因為海拔較高，他開始出現嘴唇發紫、呼吸困難、胸悶胸痛的症狀，回台斷層掃描，才發現是特發性肺纖維化「菜瓜布肺」。患病之後，方先生的身體狀況大不如從前，曾經喜愛旅遊、國內外走透透的他，曾一度就連公車站到家的5分鐘距離，都成了很大的挑戰！
流感導致菜瓜布肺症狀加劇
一開始確診罹患菜瓜布肺時，因尚未有較理想的治療藥物出現，醫師只能提供方先生高劑量的類固醇，然而疾病和症狀卻未見明顯改善，甚至有副作用產生，在一次例行檢查中發現菜瓜布肺病情已嚴重惡化。
加上今年過年時不幸又患上流感，方先生的菜瓜布肺症狀又再次惡化，不僅造成食慾下降，因嚴重咳嗽幾乎夜不能寐，兩個月間體重掉了15公斤。「真的非常難受，你很難想像，躺下咳、吃飯咳、洗澡咳，根本不能正常作息。」
幸運的是，目前健保已給付治療菜瓜布肺標靶藥物，方先生不敢輕忽，除了認真按時服藥，定時外出散步，維持體重、飲食均衡，「我現在可以慢慢走2小時沒問題！」
急性惡化是主要死因
台大醫院內科部教授王鶴健表示，急性惡化是造成菜瓜布肺病人死亡的主要死因，大約佔了7成。「造成急性惡化的危險因子，包括年紀變大、肺活量變小、一氧化碳擴散能力變差等等，另外，急性惡化的發病率，在12月到5月期間比較高，冬天的死亡率，更是四季之最。」
因此，盡可能延緩病人肺活量下降的幅度，減少急性惡化的發生風險，便是治療菜瓜布肺的兩個主要目標。
健保已開始給付治療藥物
過去的治療藥物，像是類固醇、化痰藥或是抗凝血劑，都只能改善些許症狀，沒辦法提供實際的療效，而且副作用很大，「像是方先生，雖然抑制住了痰，但是皮膚狀況就變得很糟糕。」
王鶴健教授強調，所幸現在的治療藥物已較以往有很大的突破，以抗纖維化藥物，配合氧氣治療、肺部復健等，可以有效延緩肺活量下降速度，並減少68%的急性惡化機率，持續治療更可以降低43%的死亡風險。而且只需早晚各服用一次，可改善病人預後生活品質。
目前抗纖維化藥物是有條件的健保給付，但是在肺功能已嚴重惡化時才給藥，加上病情不可逆性，對患者而言助益不大，應該在患者一確診時就投與適當的藥物治療與照護，以幫助患者保有較佳的肺功能狀態。因此，台灣胸腔暨重症加護學會希望健保署能逐步放寬健保給付規範，讓更多病友得到妥善的照護。
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文／林以璿 圖／許嘉真