整理包 / 「質子治療之父」洪志宏罕病離世！從病因、症狀、診斷、治療、傳染途徑，快速了解「庫賈氏症」

畢生致力於推動台灣首座質子治療中心的林口長庚醫院副院長洪志宏，在 3 年前被診斷罹患罕病，近日於家中離世，享壽 63 歲。洪志宏投身質子治療多年，被稱為台灣的「質子治療之父」，對醫療貢獻良多，其病逝消息讓外界相當不捨。

洪志宏所罹患的是罕病「庫賈氏症」，據媒體報導，遺孀李心馨表示，一開始以為只是感冒後的體虛，後來卻診斷是庫賈氏症，病情發展迅速，短短 2 周就忘記女兒的名字，讓人痛心疾首。到底什麼是庫賈氏症？其病因、症狀、治療方法、傳染途徑等有哪些？帶你一探究竟！

認識庫賈氏病

庫賈氏病（Creutzfeldt-Jakob disease,CJD），是由一種具感染性的變性蛋白質（普利昂蛋白）快速增加，造成神經元細胞死亡，使大腦皮質產生空洞狀退化，大腦組織呈現海綿樣。

「庫賈氏病」最初在 1920 年被發現，是罕見的神經性退化性疾病，在全球年發生率約為百萬分之 0.5〜1 左右。這種罕見疾病之所以受到關注，是因為人們對狂牛症事件所引發出來的恐懼。

但要注意的是，狂牛症相關的疾患是「新型庫賈氏病」，並非「庫賈氏病」。庫賈氏病是發生於「人」的疾病，而狂牛症卻是發生在「牛」；不過人確實有可能被狂牛症的變性蛋白質感染，而罹患新型庫賈氏病。

庫賈氏病依病因之分類

1. 散發型：佔庫賈氏病病例的 85 %，為人體自發產生變性普利昂蛋白質所引起，發生原因不詳。
2. 遺傳型：家族顯性遺傳，佔庫賈氏病例的 5〜10%。推測是人體自行產生異常普利昂蛋白
3. 醫源型：指經由各種醫療行為所造成的感染，如眼角膜移植、腦部手術、器械污染等而感染，佔庫賈氏病例少於 5%。國內目前未有任何病例發生，全世界有 170 個曾接受人類腦下垂體激素治療，136 個曾接受硬腦膜移植，3 個因眼角膜移植，6 個因外科手術而導致感染。
4. 新型庫賈氏病：1996 年在英國首次發現確認個案，其發生與食用牛海綿樣腦症（狂牛症）牛隻產品有高度相關。流行時間可能為 1980 年代，全球於 2000 年達到高峰，隨著動物飼養及屠宰方式之改變，一般相信疫情將逐漸平息。

我國自 2007 年 10 月起將「庫賈氏病」納入第四類法定傳染病。自 1997 年起，透過臺灣神經學學會建立通報及監測系統，統計至 2023 年 4 月 18 日，傳統型庫賈氏病為 585 例 (包含散發型 578 例、遺傳型 7 例)、新型庫賈氏病 1 例。

庫賈氏病臨床症狀

• 發病初期：出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及步態不穩。隨著病程進展，除了症狀會逐漸惡化，患者的四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇等。
• 發病末期：出現較為嚴重的痴呆。此病在病發後，病程發展快速，大部分患者在 1 年內死亡，不像老年失智症可以存活數年。

庫賈氏病診斷及治療

庫賈氏病主要是由臨床及神經病理檢查來診斷，「腦組織病理切片」是唯一可以確定診斷的方法。其他輔助臨床診斷方法，包括：腦部核磁共振攝影、腦脊髓液抗體檢查等。

如果確診庫賈氏病，需調查個案完整的就醫史，包括是否曾受神經外科手術或牙科處理、使用人類荷爾蒙製劑，或器官移植 (如硬腦膜或眼角膜) 等可能暴露因子，以及調查家族相關病史。

目前，庫賈氏病的治療以「支持性療法」為主，並無特殊療法可以延緩本病的進程，亦無疫苗可預防。

庫賈氏病潛伏期

依據世界衛生組織 ( WHO ) 統計，至 2010 年 11 月止，全世界因接受輸血發生新型庫賈氏病共 4 例，發病時間為接受輸血後 5 年至 8 年 4 個月；另醫源型案例的潛伏期為 15 個月至 30 年。而不同的感染方式會影響其潛伏期，中樞神經直接接觸為 15 個月至 10 年；周邊接觸 (如注射人類腦下垂體激素) 為 4 年半至 30 年以上。散發型及新型案例的潛伏期尚不清楚。

庫賈氏病預防方法

最重要的預防方法是，避免使用遭患者污染的腦電波圖測定電極（EEG electrode）及手術設備等器具，若為需重複使用之器械，應在下次使用前先行以庫賈氏病致病原消毒方法徹底消毒。

此外，器官移植也會造成疾病傳染，禁止使用患者組織進行移植手術。而輸血行為早已被發現會造成疾病傳染，因此我國的「捐血者健康標準」中已禁止、限制庫賈氏病患者，以及高危險族群從事捐血活動。相關規定如下：

1. 曾罹患庫賈氏病者、曾注射人類腦下垂體生長荷爾蒙者、曾注射人類腦下垂體親生殖腺素者、曾注射牛胰島素等生物製劑者、曾接受硬腦膜移植者或家族中有庫賈氏病患者，永生不得捐血。
2. 民國 69 年至 85 年間曾在英國輸血；或曾至英國旅遊、居留時間合計超過 3 個月者；民國 69 年以後曾於歐洲旅遊、居留時間合計超過 5 年者，都應暫緩捐血。

而為了防範經由牛肉及相關製品傳染，台灣自 92 年 12 月 29 日起已管制自「狂牛症」疫區進口牛、羊及相關產品，包括牛、羊、肉骨粉、肉粉、骨粉、禽肉粉、血粉、動物飼料用油脂、動物飼料用油渣或其他可傳播新型庫賈氏病之動物性產品和牛羊之血清。

庫賈氏病照護原則

庫賈氏病不會經由生活接觸傳播，也不會經由病媒傳播，照護病患的原則，只要遵守一般病患的護理規定，即可有效避免傳染疑慮，不需特別隔離。

研究顯示，散發型與遺傳型庫賈氏病並非經由接觸傳染，醫源型庫賈氏病雖然可能經由注射人類荷爾蒙或器官移植等侵入性治療傳染，但是與病人的一般生活接觸，只要不是血液或體液接觸，其感染的機會極低。

若有疑似庫賈氏病個案，先將已接觸疑似患者的神經或眼科手術器械隔離存放，待確認為病患為庫賈氏病時，再將器械銷毀。檢體組織、手術設備，以及所有傷口滲出液等，均視為具污染性物質，應進行病原體去活化處理。

庫賈氏病清消原則

不同於細菌或病毒等致病原，普利昂蛋白對熱、紫外線、輻射照射及消毒劑均有很強的抵抗性，一般常用的物理或化學方法無效。必須要經過 132℃以上，持續超過１小時的高壓蒸氣消毒，才能有效消毒。

化學消毒方面，可使用 5.0％次氯酸鈉（NaOCl）或 1N～2N 的氫氧化鈉（NaOH）作用 1 小時，但仍可能消毒不完全。最安全的做法是先使用化學消毒處理，再用高壓蒸氣消毒法進行消毒。

經通報為疑似庫賈氏病個案者，在尚未排除為庫賈氏病前或經審查為確定、極可能、可能病例者，其往生後，遺體應予以火化處理，火化溫度須達攝氏 1,000 度且持續 30 分鐘以上，以消除普利昂蛋白之感染性，避免病原體進入環境生態及食物鏈。

參考資料：
1.認識庫賈氏病(CJD)
2.庫賈氏病疾病介紹
3.庫賈氏病 一般接觸不會傳染喔！
4.庫賈氏病
5.農委會公告「狂牛病」疫區
6.疾管署庫賈氏病

文 / 黃慧玫、圖 / 黃懷賢

延伸閱讀：
「質子治療之父」洪志宏罕病離世！庫賈氏症是什麼？