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「其實我很感謝哥哥，他讓我有機會發現我身體的問題，但也讓我很傷心，只是我必須壓住，不壓住這種傷心真的沒辦法活下去。」今年35歲的許筑晴6年前檢查出有「心臟癌症」之稱的「肺動脈高壓」，而原本一直沒注意身體情況的她，會去檢查的原因是哥哥的罹病。
家族遺傳的肺動脈高壓
其實許筑晴的媽媽在她4歲時，也是因為肺動脈高壓過世，但她跟哥哥2人一直以為是心臟病，也沒有特別去注意，即使出現了喘的症狀，她還一直覺得自己是肺活量不足，拚命去運動，直到哥哥30歲被檢查出肺動脈高壓，才突然發現好像並不是那麼一回事。
「當時哥哥跟交往10年的女友已經準備要結婚了，日子也看好了，但是一直不願意去登記，可能也是知道自己身體真的狀況不是很好吧，不過大嫂一直要嫁他，所以後來他們還是去登記了，結果隔幾天就確診是肺動脈高壓，再隔一個月就走了，連婚禮上要放的婚紗照都還沒送來⋯⋯」許筑晴說。
當時主治醫師懷疑可能是遺傳造成，建議許筑晴也去檢查，很不幸的也確診，必須住院進行檢查跟初步治療。她還記得當時正在辦哥哥的喪事，忍著心中的害怕跟痛苦，求醫師說，「可以讓我一星期就出院嗎？我不能讓我爸爸知道⋯⋯」而主治醫師也很體貼的讓她一星期後先出院，後續再來接受治療。
肺動脈高壓（PAH）是一種罕見疾病，心臟的血流會經由肺動脈到達肺部，再將獲得的氧氣送到全身，但肺動脈因為某些原因造成內皮細胞功能失調，就會造成血管收縮、狹窄，等於是「高速公路大塞車」，讓全身缺氧、引發各種症狀。
這類患者多半會在30~40歲左右發病，因為缺氧、缺血，嘴唇會呈現藍色，所以又稱「藍唇病」，一般來說，如果到了第3、第4期才確診，5年存活率只有36％，比乳癌、大腸癌還要低，所以又稱為「心臟的癌症」。
五字訣：喘咳血腫暈
心臟基金會執行長黃瑞仁說，因為肺動脈高壓的症狀屬於「非特異性症狀」，很多人會以為這種喘是肺活量不好、胸腔的疾病，所以一拖再拖，拖到病情加重；建議用5字訣「喘咳血腫暈」來注意身體的情況，儘早去做檢查，才能及早開始面對問題。
- 喘、咳：血液無法到達肺部，所以會覺得容易喘、容易累，而且時不時就咳嗽。
- 血：肺部的小血管因為肺動脈造成的壓力增加，導致破裂、出血，所以咳嗽中會帶血。
- 腫：因為心臟需要更大力去運送血液，久而久之增加了壓力，就會造成全身性水腫。
- 暈：因為腦部缺血、缺氧造成頭暈。
而肺動脈高壓的高危險群除了先天性心臟病、自體免疫疾病如紅斑性狼瘡、硬皮症、乾燥症等，還有胸腔疾病患者跟遺傳，所以如果出現症狀、又有這些病史，建議趕快到醫院做右側心導管檢查。
呼吸是很幸福的事
許筑晴說，其實她一直有感覺自己容易累、容易喘，但是「你根本不會覺得自己是生病了」，都是別人覺得不對勁告訴她的。而那種喘到後來，即使是爬1~2層樓，都像是我們「快速的」爬10層樓的樓梯，會有種上氣不接下氣的感覺，但所有的疑慮都在確診之後化為一句衝擊，「我好像從一個正常人，變成了瑕疵品。」
不過開始治療之後，很幸運的吃藥都沒有太多副作用，而且症狀控制得很好，在日常生活上也沒遇到什麼太大問題，許筑晴還笑說，「我不說，大家也不知道我生病吧？」但也因為「看不出來」，工作上還是有些瓶頸跟挫折。
「我只讓幾個重要的主管跟同事知道，但我的狀況就是沒辦法搬重物，下午的時候很容易累、走路走一走都需要休息，所以有時候需要別人幫忙，別人就會覺得，『這種小事也要麻煩別人，你公主病喔？』當下我就真的很想跟他說，『我不是！我只是生病了！』但就很難出口。」許筑晴說。
當自己年紀越來越長，也會面臨到是否要承擔更多責任、升官加薪的問題，許筑晴說，主管曾經直接問她，「你想要我把你當病人還是正常人？」其實當下真的很掙扎，但後來還是選擇調整工作內容，讓份量減輕到自己能負擔的狀況。
「有時候內心也會很寂寞，因為這是罕見的疾病，而且只能治療、不能治癒，除非你去做器官移植。但有時候也會很感謝，謝謝自己還可以站在這裡。如果是2~3年前，我或許不會願意出來，但這幾年自己工作上也遇到這些狀況，對我來說，或許讓更多人知道有這種病、有這些問題，我們的環境能變得更友善。」這是許筑晴對自己、還有對社會的願望。
心臟基金會真愛騎跡微電影，希望讓更多人了解肺動脈高壓。
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圖、文／盧映慈