母、兄死於同個病⋯肺動脈高壓病友:只要還能呼吸就是幸福

「其實我很感謝哥哥,他讓我有機會發現我身體的問題,但也讓我很傷心,只是我必須壓住,不壓住這種傷心真的沒辦法活下去。」今年35歲的許筑晴6年前檢查出有「心臟癌症」之稱的「肺動脈高壓」,而原本一直沒注意身體情況的她,會去檢查的原因是哥哥的罹病。

家族遺傳的肺動脈高壓

其實許筑晴的媽媽在她4歲時,也是因為肺動脈高壓過世,但她跟哥哥2人一直以為是心臟病,也沒有特別去注意,即使出現了喘的症狀,她還一直覺得自己是肺活量不足,拚命去運動,直到哥哥30歲被檢查出肺動脈高壓,才突然發現好像並不是那麼一回事。

「當時哥哥跟交往10年的女友已經準備要結婚了,日子也看好了,但是一直不願意去登記,可能也是知道自己身體真的狀況不是很好吧,不過大嫂一直要嫁他,所以後來他們還是去登記了,結果隔幾天就確診是肺動脈高壓,再隔一個月就走了,連婚禮上要放的婚紗照都還沒送來⋯⋯」許筑晴說。

當時主治醫師懷疑可能是遺傳造成,建議許筑晴也去檢查,很不幸的也確診,必須住院進行檢查跟初步治療。她還記得當時正在辦哥哥的喪事,忍著心中的害怕跟痛苦,求醫師說,「可以讓我一星期就出院嗎?我不能讓我爸爸知道⋯⋯」而主治醫師也很體貼的讓她一星期後先出院,後續再來接受治療。

肺動脈高壓(PAH)是一種罕見疾病,心臟的血流會經由肺動脈到達肺部,再將獲得的氧氣送到全身,但肺動脈因為某些原因造成內皮細胞功能失調,就會造成血管收縮、狹窄,等於是「高速公路大塞車」,讓全身缺氧、引發各種症狀。

這類患者多半會在30~40歲左右發病,因為缺氧、缺血,嘴唇會呈現藍色,所以又稱「藍唇病」,一般來說,如果到了第3、第4期才確診,5年存活率只有36%,比乳癌、大腸癌還要低,所以又稱為「心臟的癌症」。

五字訣:喘咳血腫暈

心臟基金會執行長黃瑞仁說,因為肺動脈高壓的症狀屬於「非特異性症狀」,很多人會以為這種喘是肺活量不好、胸腔的疾病,所以一拖再拖,拖到病情加重;建議用5字訣「喘咳血腫暈」來注意身體的情況,儘早去做檢查,才能及早開始面對問題。

  • 喘、咳:血液無法到達肺部,所以會覺得容易喘、容易累,而且時不時就咳嗽。
  • 血:肺部的小血管因為肺動脈造成的壓力增加,導致破裂、出血,所以咳嗽中會帶血。
  • 腫:因為心臟需要更大力去運送血液,久而久之增加了壓力,就會造成全身性水腫。
  • 暈:因為腦部缺血、缺氧造成頭暈。

而肺動脈高壓的高危險群除了先天性心臟病、自體免疫疾病如紅斑性狼瘡、硬皮症、乾燥症等,還有胸腔疾病患者跟遺傳,所以如果出現症狀、又有這些病史,建議趕快到醫院做右側心導管檢查。

呼吸是很幸福的事

許筑晴說,其實她一直有感覺自己容易累、容易喘,但是「你根本不會覺得自己是生病了」,都是別人覺得不對勁告訴她的。而那種喘到後來,即使是爬1~2層樓,都像是我們「快速的」爬10層樓的樓梯,會有種上氣不接下氣的感覺,但所有的疑慮都在確診之後化為一句衝擊,「我好像從一個正常人,變成了瑕疵品。」

不過開始治療之後,很幸運的吃藥都沒有太多副作用,而且症狀控制得很好,在日常生活上也沒遇到什麼太大問題,許筑晴還笑說,「我不說,大家也不知道我生病吧?」但也因為「看不出來」,工作上還是有些瓶頸跟挫折。

「我只讓幾個重要的主管跟同事知道,但我的狀況就是沒辦法搬重物,下午的時候很容易累、走路走一走都需要休息,所以有時候需要別人幫忙,別人就會覺得,『這種小事也要麻煩別人,你公主病喔?』當下我就真的很想跟他說,『我不是!我只是生病了!』但就很難出口。」許筑晴說。

當自己年紀越來越長,也會面臨到是否要承擔更多責任、升官加薪的問題,許筑晴說,主管曾經直接問她,「你想要我把你當病人還是正常人?」其實當下真的很掙扎,但後來還是選擇調整工作內容,讓份量減輕到自己能負擔的狀況。

「有時候內心也會很寂寞,因為這是罕見的疾病,而且只能治療、不能治癒,除非你去做器官移植。但有時候也會很感謝,謝謝自己還可以站在這裡。如果是2~3年前,我或許不會願意出來,但這幾年自己工作上也遇到這些狀況,對我來說,或許讓更多人知道有這種病、有這些問題,我們的環境能變得更友善。」這是許筑晴對自己、還有對社會的願望。

心臟基金會真愛騎跡微電影,希望讓更多人了解肺動脈高壓。

延伸閱讀

買菜像跑馬拉松,超喘?原來是藍唇症(肺動脈高壓)!
爬1、2樓就會喘嗎?醫師:你的肺活量只剩5成!
心臟破大洞 10年未修補 併發嚴重肺動脈高壓

圖、文/盧映慈