25歲的小明熱愛運動,但在一次感冒之後,卻產生手腳麻痹的現象,他原本以為只是感冒的後遺症,沒想到在5天之內,他從單純的手腳麻痹到無法站立、幾乎癱瘓,開始連話都說不清楚、出現複視現象,送急診插管呼吸之後,才發現是急性發炎性去髓鞘多發性神經病變。
急性去髓鞘神經炎是免疫反應
急性去髓鞘神經炎又稱Guillain Barre syndrome(GBS),發作期非常短,多半在1~2週之內就會嚴重惡化。發作過程會從下肢開始無力、痲痹,最後逐漸延伸到全身的癱瘓,此時因為呼吸肌肉也受到損害,必須插管呼吸,有5%的人可能因此死亡。
GBS是一種罕見的免疫疾病,全世界發生率大約在10萬分之1.3左右,但好發在年輕人與55歲以上;發病原因是接觸到病毒感染,引發免疫抗體攻擊神經表面的髓鞘而發炎,主要是身體抗拒「外來物」而產生抗體,抗體又無法正確辨識「自己」跟「外來物」,才會攻擊神經系統。
目前所知,除了感冒病毒之外,帶狀庖疹、黴漿菌,還有小兒麻痺、狂犬病等疫苗,或是在癌症前期、懷孕前期,身體將「腫瘤」、「胎兒」都視為外來物時,也可能引發GBS。
發病死亡率高達5%
由於GBS的發病過程非常快,而初期的手腳痲痹因為程度不大,很容易被忽略,只能觀察自己是否出現「反射消失」,如敲膝反射等;另外,GBS的痲痹屬於對稱性,所以四肢痲痹、臉部痲痹一定會左右都有,也是可以判斷的方法。
如果超過初期,接下來就會產生複視、吞嚥困難、口齒不清等現象,更嚴重的話,約有1/3的病患會因為呼吸肌肉痲痹而需要插管治療,另外,還有可能因為影響自律神經,引發心律不整與休克,死亡率高達5%。
通常患者在發病前2週會有病毒感染,漸漸會有身體不適現象,1~2週之內會有神經病變,發病後2~4週是最高峰,過了高峰之後就會慢慢復原。完全恢復者有75~85%,留下殘疾者有10%左右,5%則會死亡。
如何治療/判斷
如果懷疑自己是GBS,可以到有加護病房、急診室的大醫院做檢查,必要時施打高劑的人類免疫球蛋白一公斤體重打2公克,持續5天以上,或是血清置換(血液透析),讓有問題的抗體離開身體。
但手腳痲痹不一定就是GBS,也可能是鉛中毒、砷中毒、鉈中毒、紫質症、急性小兒麻痺症、後天免疫不全症候群(AIDS)、低磷血症、肉毒桿菌中毒、扁蝨麻痺、白喉、結節性多發動脈炎及腸病毒引起的類小兒麻痺症候群等。
判斷GBS的明顯症狀
四肢刺痛或麻木
至少有二肢有進行性運動無力
身體反射消失
症狀對稱
顏面神經失調
腦脊髓液分析呈現白蛋白細胞分離(即白血球數目不增而蛋白質含量增高)
文/盧映慈 圖/許嘉真