視力模糊、一直打嗝,問題可能出在中樞神經系統! 詳解「泛視神經脊髓炎」症狀、成因、與治療

一直打嗝、噁心想吐,通常會想到的是腸胃出了問題,但如果經治療後症狀持續,還加上視力模糊,就要小心或許是「泛視神經脊髓炎」。

高雄長庚醫院神經內科蔡乃文醫師說,如果有持續性的打嗝、噁心想吐、視力模糊或者肢體無力這幾種症狀,經一般檢查都找不出原因,就要注意可能是「泛視神經脊髓炎」這種罕見疾病,最好能趕緊到神經內科就醫,及早診斷與治療,避免將來可能的疾病惡化。

泛視神經脊髓炎是什麼?

「泛視神經脊髓炎」(Neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD)這個名字聽起來非常的拗口,感覺很像什麼複雜又嚴重的疾病,也讓人搞不清楚到底是什麼疾病、該看哪一科。蔡乃文醫師說,其實這個名稱代表的,是此疾病最主要的臨床症狀:視神經炎、脊髓炎。

「視神經」和「脊髓」都是屬於中樞神經系統,當中樞神經受到自體免疫性抗體攻擊時,就會造成發炎而導致病變。「所以,泛視神經脊髓炎可以說是免疫系統異常而造成中樞神經受損的一種疾病。」蔡醫師說。

蔡醫師表示,過去要罹患過視神經炎與脊髓炎才能確診是「視神經脊髓炎」,這時病人狀況通常都很嚴重了,就算接受治療,改善效果也很有限。但隨著醫療的進步,已經找出致病原因跟一種稱為 AQP4 (Aquaporin-4) 的水通道蛋白有關,檢測血液中是否帶有水通道蛋白抗體(Anti-AQP4 Antibody),就能及早診斷泛視神經脊髓炎,並及早開始治療。

小知識

為什麼泛視神經脊髓炎會有一個「泛」字呢?

  • 「泛」視神經脊髓炎:出現視神經病變或脊髓炎其中一個症狀,加上血液中測到有Anti-AQP4抗體及可確診,病程通常還在前期,可以及早控制。
  • 視神經脊髓炎:已經出現過視神經炎與脊髓炎,病程相對處於後期而且嚴重。

泛視神經脊髓炎有哪些症狀?

泛視神經脊髓炎主要影響視神經和脊髓,但也會影響腦幹或大腦,所以會出現各式各樣的症狀。

  • 視力喪失,甚至全盲。
  • 肢體無力,下肢無力比上肢常見,可能嚴重到無法行走必須坐輪椅。
  • 感覺異常,甚至出現嚴重的神經痛
  • 大小便失禁。
  • 如果影響到腦幹,可能出現暈眩、嘔吐、頻繁的打嗝、呼吸困難等症狀。

蔡醫師表示,如果出現以上這幾種症狀請不要猶豫、馬上就醫。

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泛視神經脊髓炎跟多發性硬化症有關嗎?會合併其他自體免疫疾病嗎?

蔡醫師說,多年前因對此疾病認知不足,泛視神經脊髓炎常被診斷成多發性硬化症(MS),因為兩者都屬於中樞神經去髓鞘的病變,但兩者的致病機轉不同,治療方法也有所差異。相對來說,NMOSD 的發作比起 MS 來得嚴重,也更容易留下永久殘疾。

蔡醫師解釋,NMOSD 造成的脊髓炎影響脊髓的範圍通常比 MS 較長(>3 脊椎節),症狀比較激烈也不容易恢復,所以 NMOSD 發作一次就可能會造成癱瘓、坐輪椅、與大小便失禁;NMOSD 造成的視神經炎也較嚴重甚至是雙眼同時受損。而 NMOSD 的病友常合併其他風濕免疫疾病,如乾燥症、全身紅斑性狼瘡、貝塞特氏病 (Behcet’s disease) 等。

為什麼會得到泛視神經脊髓炎?

就跟其他的自體免疫疾病一樣,目前還不知道為什麼會得到泛視神經脊髓炎,蔡乃文醫師表示,在臨床上並沒有觀察到明確的家族史,致病基因的關聯性也還在研究。不過還是有幾個族群是泛視神經脊髓炎的高危險群:

  1. 亞洲人比白人多。
  2. 中壯年時期比較容易發病,35~45 歲最多。
  3. 女性比男性多(9:1)。

出現泛視神經脊髓炎的症狀,我該怎麼就醫?

蔡乃文醫師建議,當出現泛視神經脊髓炎的症狀時,可以按照以下步驟就醫檢查:

  1. 如果出現「突發性」的視力模糊:到眼科檢查,詢問是否可能跟視神經病變相關?
  2. 如果出現其他症狀,或是多種症狀:到醫院的神經內科就診,並詳細描述症狀後由醫師安排相關檢查。

泛視神經脊髓炎現在有哪些治療方法?

蔡乃文醫師表示,泛視神經脊髓炎的治療,可分成「急性發作期的治療」,以及「慢性穩定期的治療」。

急性發作期的治療目標主要是降低發炎反應,避免產生更大的後遺症,使用的藥物如高劑量類固醇、血漿置換術、以及注射免疫球蛋白 (IVIg) 等。慢性穩定期的治療目標則是調節免疫反應,避免再度復發,這類藥物過去一直缺乏臨床研究證實有效,直到 2019 年美國食品藥物管理局(FDA)才核准針對治療 NMOSD 的生物製劑藥物,台灣也在 2021 年剛引進相關藥物。蔡醫師說,根據研究顯示,如果固定接受生物製劑的治療,大約可以降低 7~9 成的復發機率,也可以降低復發症狀的嚴重程度,如果是確診的病友,建議可以跟醫師討論是否有適合的藥物能使用,找回自己的生活品質。

文/盧映慈 圖/巫俊郡

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