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光是走路就覺得喘，常常需要停下來休息片刻，才能繼續往前走，除此之外，同時也伴隨有乾咳的情形？若出現不明原因的呼吸急促、咳嗽等情形，很有可能是肺產生了纖維化！
50歲以上男性出現呼吸喘、乾咳別輕忽
常被稱為「菜瓜布肺」的肺纖維化，其正確名稱為「特發性肺纖維化」(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)，它是一種慢性且漸進性纖維化的間質性肺炎，會引起患者漸進性的呼吸喘及肺功能惡化的疾病，好發於 50 歲以上的男性。
這是因為這類的患者，肺臟裡的肺泡及血管間的組織，因發炎、結痂的不斷重覆發生，導致肺臟留下疤痕、組織增厚，使得氣體交換受到障礙，於是產生呼吸困難、全身氧氣不足的情形，甚至也會影響心臟功能。
會隨著時間的進展而惡化，是呼吸系統中一個相當棘手的病。也因為早期症狀為呼吸喘及乾咳，容易和氣喘或慢性阻塞性肺病混淆，治療時機常常被延誤。
「現在的平均確診時間長達1～2年，會讓患者失去寶貴的救命時間。」振興醫院呼吸治療科主任陶啟偉就曾如此表示。不過即使在疾病早期就接受治療，但此病屬於預後不良的疾病，所以通常被診斷出特發性肺纖維化時，大約只有 5 年的存活期。
根據 2015 年健保統計，國內的特發性肺纖維化發生率約為每10萬人中，會出現 1.6 人，換算下來，至少有超過 400 名的患者。雖然致病原因不明，但近年來隨著環境改變、空氣污染及暖化問題越來越嚴重，甚至是病毒的感染，都提升了人們罹患肺部疾病的機率，讓肺纖維化這個疾病越來越不容忽視。
現存的3種治療方式
目前在臨床上，特發性肺纖維化的治療目標，就是從根本上減輕症狀，阻止疾病惡化，延長患者生命，於是有下列 4 種的治療方式：
1. 氧氣補充
透過氧氣的補充，使身體的血氧濃度可增加，以減少帶來氧氣不足所帶來的影響。對此療法，健眾細胞生醫執行長張薏雯博士於《Heho Topics》中表示，此為支持性療法，只能增加肺部的氧氣吸收率，卻無法讓受損的肺部功能，再次回到 100％ 的狀態，僅能讓殘存的肺功能發揮到最大。
2. 抗纖維化藥物
目前共有 2 種抗纖維化的藥物：
(1). Pirfenidone（比樂舒活錠）
是一種苯吡啶酮 (phenyl pyridone) 類的化合物，經過細胞及動物實驗後發現，可以減少組織間的氧化壓力，達到發炎反應的減緩，再加上可透過抑制 TGF-β 的訊號傳遞路徑，有助減少會造成纖維化因子的產生。
(2). Nintedanib（抑肺纖）
是一種酪氨酸激酶抑制劑 (tyrosine kinase inhibitor)，其作為抑制血管內皮細胞生長因子、纖維母細胞生長因子、血小板衍生生長因子，以達到抑制肺部纖維化的效果。
張薏雯博士表示，使用抗纖維化藥物確實可延長病程，但是這類的藥物目前還無法逆轉肺纖維化的病灶，也就是無法達到治癒的作用。
3. 肺部復健
透過定點運動的方式，去增強身體耐受力，同時也學習呼吸技巧，再搭配上均衡的營養，可使肺部運作更加有效率。
4. 肺臟移植
若上述治療方式對於患者的病情已無法幫助，移植肺臟是最後一線的治療。但需等待適合的肺臟捐贈，並且移植過後，也需要透過抗排斥性的用藥，以及復健，肺功能才會慢慢地恢復到一般正常人的數值。
未來細胞療法將改善治療限況
由於目前的治療方式，對於特發性肺纖維化都無法達到治癒的作用，也因為治療效果的有限，所以死亡率比癌症還高一些，於是全球的科學家也不斷的研究可治癒的方式。
長期投入細胞學研究的張薏雯博士表示，國內、外的研究團隊皆看中幹細胞具有的再生、抗發炎等特性，可修復已纖維化的肺部組織，達到逆轉的作用。
像是美國北卡羅萊納州大學利用幹細胞的分泌物，以「霧化吸入」的方式，發現在小鼠和大鼠身上，可達到修復肺纖維化的作用。而國內也有陽明大學利用臍帶血的間充質幹細胞，經過培養後再經由支氣管鏡植入受損的病灶，也發現有助減緩肺纖維化的情形。
接下來就期待這些突破性的研究進入人體實驗，好讓罹患特發性肺纖化的患者能夠多一種治療方式，讓這個被譽為不是肺癌的癌症「肺纖維化」，可以成為被治癒的疾病。
⬇️治療肺纖維化的新興療法完整版影音⬇️
資料來源：
內科學誌 – 特發性肺纖維化
文 / 彭幸茹 圖 / 巫俊郡
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