小郭這幾年常常無緣無故口腔潰瘍,本來以為是火氣大,但是在飲食、生活上調整後依然如此,甚至越來越嚴重,已經影響到了正常生活,最後他看了免疫風濕科,才發現是罕見病「貝賽特氏症」(Behçet / Behçet’s disease, BD),對症下藥後終於痊癒。
你有反覆潰瘍、怎麼樣都不見好的問題嗎?有可能是罕見疾病「貝賽特氏症」惹的禍!
「貝賽特氏症」又被稱為貝西氏症、貝歇氏症,或是以最早發現這種疾病的地點命名,稱為「絲路之病」。貝賽特氏症健保的重大傷病之一,屬於一種慢性反覆性自體免疫的疾病。
雖然這種病會造成病人的日常生活困擾,但是並沒有傳染性,只要積極治療,大部分病人可以得到良好的控制。
貝賽特氏症的3大特徵
- 反覆口腔潰瘍
口腔潰瘍被通常是貝賽特氏症的首發症狀,好發於頰黏膜、舌緣、唇、軟齶等部位。起初只是個會痛的小結節,之後變成2-3mm的小潰瘍,每年發作至少3次以上,但是只要1-2周可就自行緩解。
- 反覆生殖器潰瘍
很多人不好意思積極治療貝賽特氏症,就是因為它發病的位置令人有點尷尬,那就是生殖器。生殖器潰瘍好發於女性的大小陰唇、陰道,甚至子宮頸等部位;男性則多見於陰囊及陰莖。生殖器潰瘍數目較少,但傷口深大,有明顯疼痛感,甚至可能會留疤。
- 眼睛發炎
眼睛發炎的主要表現為葡萄膜炎、視網膜血管炎,是疾病最嚴重的表現之一,患病率大約為50%,男性可達70%。如果眼睛炎症反覆發作,最終甚至會導致視力喪失。治療的關鍵是控制發炎、預防復發,避免或減少失明機會。
貝賽特氏症能夠痊癒嗎?
目前,常見的控制手段包括了秋水仙素、皮質類固醇以及免疫抑制劑治療。但是因為貝賽特氏症屬於自體免疫疾病,因此只能「控制」而沒辦法「痊癒」,大部分的貝賽特氏症病人都是在緩解期-復發的週期中擺盪,若是積極管理介入,就可以讓疾病不復發,但是如果抵抗力變差,或是控制不當,就有復發風險。
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文/林以璿 圖/許嘉真