這種鼻竇炎並不單純!竟是罕見血管炎醫籲有這些症狀要提高警覺

67 歲的陳小姐,3 年前出現複視、右眼腫脹及鼻腔出血,醫師診斷為鼻竇黴菌感染接受手術治療,但術後病情並未改善,於是轉診到中榮診治,檢查發現陳小姐罹患國內罕見免疫疾病「肉芽腫併多發性動脈血管炎」,在跨科團隊的診療下,才順利治好黴菌感染並控制免疫疾病。

台中榮耳鼻喉科主任梁凱莉表示,該名患者在他院接受藥物及手術治療鼻竇炎,因病情並未好轉,於是到中榮尋求第二意見。團隊在替患者進行各種檢查時發現,患者同時存在肺部及肌肉神經病灶,並依據綜合臨床表現、免疫檢測、病理化驗等多方證據,診斷陳小姐了罹患了極為罕見的血管炎。

肉芽腫併多發性動脈血管炎如千面女郎 不易診斷

梁凱莉進一步說明,血管炎屬於一種自體免疫疾病,其成因不明,發生率在不同人種或地域有很大的差異,根據健保資料庫的數據,此免疫疾病在台灣的發生率為百萬分之 0.37。由於發生率低,加上血管炎的臨床表現缺少特異性,患者可能以全身性症狀如發燒、倦怠、肌肉關節疼痛等症狀表現。

患者也可能以皮膚、腎損傷、呼吸道症狀、眼科或耳鼻喉科症狀表現。梁凱莉強調,診斷的標準須合乎多項臨床症狀、病理組織學和免疫抗體檢查作為綜合判斷,故此疾病非常不易診斷。

陳小姐會發生黴菌鼻竇炎,起因於免疫疾病造成的免疫功能失衡,臨床醫師如果僅處理鼻竇感染,沒有適當的診斷和治療免疫疾病,黴菌感染狀況就無法順利控制。所幸經免疫風濕專科、感染科多團隊會診,陳小姐順利的治好黴菌感染,免疫疾病目前也透過適當的藥物治療獲得穩定的控制。

黴菌鼻竇炎是免疫功能不全者最大的敵人

黴菌廣泛存在於環境中,每人每天自環境中吸入體內的空氣可能含有黴菌,健康者可透過呼吸道清潔功能及免疫系統將吸入身體的黴菌排除。然而當鼻腔清潔功能不佳或免疫功能失衡時,人體就無法排除進入呼吸道的外來黴菌,可能產生呼吸道的黴菌感染。

梁凱莉強調,同樣種類的黴菌在不同免疫狀況的患者會產生截然不同表現的鼻竇炎,這是黴菌鼻竇炎不同於細菌鼻竇炎的特性,黴菌鼻竇炎在免疫健全者可能只感染鼻竇造成症狀,但在免疫不全者不只造成鼻部感染,如果免疫功能很差,也會影響到鄰近的眼睛或中樞神經,產生嚴重的併發症,甚至死亡。

黴菌鼻竇治療預後取決於免疫功能

台中榮總耳鼻喉部曾整理過去數年院內 162 名黴菌性鼻竇炎的臨床病例發表於國際期刊,將院內經驗與國外文獻的分類做驗證,認證免疫功能是黴菌鼻竇感染治療預後最重要的因素。梁凱莉分享臨床經驗發現,免疫功能較佳者,黴菌感染可透過手術很快改善,免疫功能不佳的患者,除手術外需同時使用抗黴菌用藥,且需要矯治病人免疫功能,若沒有回復,黴菌感染則無法治癒。

台中榮總近期研究觀察健康者與免疫不全者鼻腔黴菌移生的差異,找尋呼吸道黴菌感染的預防方式,初步的研究成果於 2023 年歐洲鼻科醫學會提出報告。中榮也引進黴菌的定量 PCR 檢測,可快速檢測血液、呼吸道檢體中是否存在致病性黴菌,可快速診斷及治療黴菌感染。

文/邱玉珍、圖/孫沛群

諮詢醫師:台中榮耳鼻喉科主任梁凱莉

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