在日劇《派遣女醫》系列飾演無所不能外科女醫的米倉涼子,2019年出現頭暈、耳鳴、視力衰退、全身無力等症狀,被醫師診斷罹患「腦脊髓液減少症」,因而被迫減少工作。什麼腦脊髓液減少症?原因為何?有哪些症狀?如何治療?
米倉涼子的疾病在臨床上又稱為「低腦壓頭痛」,主要是腦脊髓液滲漏所引發的頭痛。患者除了出現頭痛之外,還可能伴隨頭暈、畏光、耳鳴、聽力異常、噁心嘔吐、平衡感失調等不適,有些患者無法站立只能躺。兩年前,米倉涼子一度因為無法走直線,擔心自己不知何時倒下。
為什麼腦脊髓液會滲漏?
腦脊髓液為什麼會滲漏?振興醫院神經外科主治醫師鐘子超解釋,腦和脊髓是懸浮在腦脊髓液中,就像豆腐浸泡在水中般,保護腦組織比較不會受到碰撞與傷害,而外部則是包覆著頭骨、脊椎骨。當脊髓硬膜因本身較脆弱或外傷、推拿等因素出現裂孔時,脊髓液就會外流造成腦壓過低,引發各種不適症狀。
台大醫院北護分院神經內科主治醫師江樸田在衛教文指出,這是一個相對罕見的疾病,年發生率約十萬分之五。人的中樞神經(包括腦與脊髓)被多層腦膜所包覆,並泡在一種無色的液體中,稱為「腦脊髓液(cerebrospinal fluid)」,負責中樞神經的支持保護、營養供給、與廢物移除。它總體積約有250毫升,並持續不斷的循環;人每天會製造並回收約500毫升的腦脊髓液。
腦脊髓液滲漏的原因很多,鐘子超表示,臨床上最常見的是做完腰椎穿刺檢查後造成的併發症,通常患者只要平躺一段時間以及輸液治療後即可獲得改善。北護分院衛教文強調,如果沒有明顯的相關檢查或手術等病史,則稱為「自發性低腦壓」;其成因常常不明,可能是跌倒、突然脊椎拉伸或扭轉、運動傷害、甚至是打噴嚏等等,引發腦膜的微小傷害及腦脊髓液滲漏。
腦脊髓液減少症 只能躺無法站立
當腦脊髓液有滲漏的情況,造成其總體積與壓力降低,當人在直立的姿勢(如坐或站起來)時因地心引力的關係腦便會向下沉,進而牽扯到腦膜及其上的痛覺神經並誘發頭痛。低腦壓性頭痛的程度可從輕微到非常嚴重,位置可能分布在前額、後腦、或整個頭等,通常躺下即可改善。
腦脊髓液滲漏會造成低腦壓頭痛,患者會出現以下各種症狀:
姿勢性頭痛:當病人站立或坐著時會使頭痛快速加劇,躺下後頭痛則明顯改善。疼痛部位可能為頭部後方、前額或全頭疼痛。
頸部疼痛或僵硬:症狀可能往下延伸,甚至出現下背痛。
部分病患可能會合併噁心、嘔吐、耳鳴、聽力喪失或視覺症狀(如:複視、視力模糊和怕光)
不過,有上述症狀不一定就是低腦壓引起的頭痛,仍需要經由醫師評估及安排檢查來確立診斷,若您有上述症狀,建議至神經內科門診尋求醫療協助。
如何治療?
由於低腦壓性頭痛並不常見,但目前已有非常好的診斷及治療方法。民眾如果出現直立時會頭痛、躺下即改善等症狀,應及早就醫並尋求進一步的協助,以改善症狀並避免更嚴重的併發症的產生。
保守治療:少部分患者會於數週至數個月後自行痊癒,所以治療原則為臥床休息、補充大量水分及服用含咖啡因飲品,維持腦壓並補充流失的腦脊髓液。並避免閉氣用力等動作使腦脊髓液滲漏加劇。
硬膜上血液貼片:透過影像學檢查定位脊髓液滲漏部位,及早針對滲漏進行硬膜上血液貼片,能有效改善頭痛症狀,並且減少住院天數及腦出血併發症發生率。這項治療主要由醫師抽取病人的血液,約20至30 ml,利用血液自行凝固的特性,將血液注射於脊椎硬膜上腦脊髓液滲漏處進行修補。
外科硬膜修補術:少數個案經多次硬膜上血液貼片注射仍治療無效時,可與醫師討論是否需要利用外科手術進行硬膜修補。
腦部硬膜下出血血塊引流術:部份病患可能發生腦部硬膜下出血的併發症,若血塊厚度較厚,或者是已造成意識障礙,應盡快於完成硬膜上血液貼片後,進行血塊引流術,以避免因腦部下沉,導致腦幹壓迫而危及生命。
文/邱玉珍、圖/孫沛群