電影中的醫學:囊狀纖維化讓他們《愛上觸不到的你》

2019-03-23T21:15:00+08:002019-03-23|頭條, 最新文章, 熱門推薦, 醫學故事|

無法觸碰的愛情,將會是什麼模樣呢?比遙遠更遙遠的距離,就是愛上觸不到的你。近期即將上映的電影《愛上觸不到的你》,由青少年暢銷小說改編,描寫一對因為罹患「囊狀纖維化症」而不能觸碰彼此的戀人。

電影中的史黛拉是個17歲的女孩,擁有一群知心好友,並喜歡透過Vlog分享自己的生活。不過和其他女孩不同的是,因為罹患「囊狀纖維化症」,她生命中的大部分時間,都在冰冷的醫院中度過,她的生活也受制於各種例行性檢查與規定。某天,她邂逅了狂傲帥氣的男孩威爾,讓她自律而嚴謹的小世界,產生了天翻地覆的轉變。

同為「囊狀纖維化症」患者的兩人,為了控制病情,必須永遠保持安全距離。即使如此,他們還是強烈地受到對方吸引。當兩人的情感逐漸升溫,他們也愈來愈無法抑制想要觸碰彼此的衝動。同時,叛逆的威爾不願再受控於永無止境的治療,甚至開始拒絕服藥。

囊狀纖維化患者的器官感染風險極高

這個橫在相愛的兩人之間的疾病-囊狀纖維化(Cystic fibrosis)是一種體染色體隱性遺傳疾病,由於患者的第7對染色體長臂上的CFTR基因缺陷所造成。如果父母的基因裡,各帶有一條CFTR缺陷基因的染色體,孩子罹患囊狀纖維化的機率為25%。這種疾病的發生率與種族有關,其中以白人的發生率最高;約為1/2,000個活產兒,亞洲及非洲人最少見,小於1/15,000。

囊狀纖維化的患者,腺體的上皮細胞無法正常分泌氯離子,異常增加鈉離子與水分的吸收,使得黏液中的水分降低,分泌物變得黏稠。病患汗液濃縮的程度是一般人的5倍,無法順利排出,細菌容易殘存,增加感染和發炎的危險。

隨著年齡的增加,患者受到感染的風險增加,囊狀纖維化會影響到多個器官及外分泌腺,症狀相當多變且表現不一。約有65%的病患會因胰管的阻塞而妨礙消化酵素分泌到腸道,使得無法正常吸收養分,造成腸阻塞、食慾不振、腸套疊、胃食道逆流等,或併發慢性腹瀉,以致發育不良。

約有5%的病患會因膽管的阻塞而妨礙消化,患者也常因此胃口不好、體重下降,出現黃疸、脂肪肝,同時損傷肝功能;由於胰臟功能的異常,也可能因此而誘發糖尿病;疾病還會影響生殖系統造成發育異常而不孕;影響脊椎導致脊椎側彎。

而最嚴重的是影響呼吸道,患者若時常痰液黏稠排不出去,容易有綠膿桿菌、金黃色葡萄球菌的感染,這也成了囊狀纖維化患者最主要的死因。

囊狀纖維化無法治癒 但可以有效控制

目前尚無藥物可以完全治癒囊狀纖維化,只能依患者的症狀,提供支持性的療法。例如,患者的飲水量應該是一般人的1.5~2倍,以避免分泌物太黏稠,並且服用胰臟消化酵素減緩胰臟炎

此外,為了防止肺功能惡化,患者需定期接受肺功能檢查,利用震動原理達到擴張肺部,清除痰液的效果,並使用居家清痰器,避免濃痰液堆積,引發呼吸道感染。如果持續反覆下呼吸道感染,甚至可使用預防性吸入型抗生素,預防嚴重感染。

囊狀纖維化在華人是罕見的遺傳性疾病,目前雖然無法根治,但是透過儘早診斷,利用輔助治療,可以減緩疾病惡化的速度,而且患者仍可以維持良好的生活品質。

圖片來源:https://www.imdb.com/title/tt6472976/

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文/林以璿 圖/許嘉真