再見了~為漸凍症所苦的一代物理大師-史蒂芬·霍金!

2018-03-14T16:33:26+08:002018-03-14|頭條, 最新文章|

享譽國際的物理大師史蒂芬·霍金(Stephen William Hawking),由家屬發表聲明:在今日3月14日(三)劍橋郡家中安詳辭世,享年76歲。

霍金的漸凍症病史

1963年霍金21歲,他發現自己的行動變得緩慢而笨拙,被確診患有肌萎縮性脊髓側索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS),也就是俗稱的漸凍症,曾被醫生評估只剩下2~3年的生命。之後他的病情便每況愈下,到了1970年時,霍金已經無法行走,只好坐輪椅。接下來的幾年,因為肌肉不斷地萎縮,使得除了手指外,全身幾乎都無法活動。而在1985年,醫師替霍金進行穿氣管手術,無法講話的他只能透過電腦發聲,而電腦聲音已經成為他獨特的專屬象徵。

儘管如此,他不受身體殘缺的影響,仍熱愛研究,在1974年發表黑洞因為輻射而逐漸萎縮變小直至消失的『霍金輻射』理論,震撼物理界。而1988年著作的《時間簡史:從大爆炸到黑洞》,至今被翻譯成多國文字,全球有2500多萬冊的發行量。可說是現今最知名的漸凍人代表之一。

什麼是漸凍症?

俗稱的漸凍症是一種運動神經元萎縮的疾病,85%的發病原因不明,目前僅知5%~10%的患者是因家族遺傳導致,約5%與重金屬中毒有關。病人通常會因為運動神經元的逐漸萎縮退化,使患者從初期發病時肌肉萎縮感到無力,到慢慢無法行走,至末期可能全身都無法活動,甚至連眼球都沒辦法轉動,也因此患者被稱為「漸凍人」。

一般民眾可能不知道植物人和漸凍人的差別在哪?簡單來說,植物人是因為大腦損傷,所以喪失了思考、記憶、認知、語言、行為等功能,但身體的呼吸和心跳仍正常,當大腦損傷減輕時,植物人有可能恢復正常;而漸凍人是因為運動神經元退化造成身體無法行動,但大腦功能正常,所以思考和感覺都是正常的,例如:聽覺和視覺都正常,只是四肢無法活動,或是被蚊子叮會有感覺,只是不能打蚊子或抓癢。

台灣目前漸凍人現況

根據台灣漸凍人協會的資料指出,國人漸凍症的好發年齡為40~60歲,男女罹患比率約1.5:1(即男性佔60%,女性佔40%)。漸凍症致病原因不明,遺傳機率為5~10%,若是家族遺傳所致,台灣常見的基因突變為「SOD1」、「FUS」,可透過驗血得知。此病目前尚無治癒方式。而台灣每年新增病患至少460人,以盛行率6-8/100,000來看,總罹病人數可能在1,500人上下。

在台灣,患者從確診到辭世的平均時間,約為4到5年,平均壽命與國外的數據相似。目前台灣活最久的漸凍人約為20年,而霍金從確診到過世活了55年,其實只要能夠避免感染、照顧得宜,漸凍人也能擁有較長的壽命。

在2015年衛福部修正實施了《罕見疾病防治及藥物法》,提供患者醫療及用藥保障;而目前一些公立醫院,例如:台中醫院和台南醫院也有設立漸凍人之家,提供漸凍人全天照護的服務,民眾可多加利用。

黃聖筑/文 何宜庭/圖