再見了～為漸凍症所苦的一代物理大師-史蒂芬·霍金！

享譽國際的物理大師史蒂芬·霍金(Stephen William Hawking)，由家屬發表聲明：在今日3月14日(三)劍橋郡家中安詳辭世，享年76歲。

霍金的漸凍症病史

1963年霍金21歲，他發現自己的行動變得緩慢而笨拙，被確診患有肌萎縮性脊髓側索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis，ALS)，也就是俗稱的漸凍症，曾被醫生評估只剩下2~3年的生命。之後他的病情便每況愈下，到了1970年時，霍金已經無法行走，只好坐輪椅。接下來的幾年，因為肌肉不斷地萎縮，使得除了手指外，全身幾乎都無法活動。而在1985年，醫師替霍金進行穿氣管手術，無法講話的他只能透過電腦發聲，而電腦聲音已經成為他獨特的專屬象徵。

儘管如此，他不受身體殘缺的影響，仍熱愛研究，在1974年發表黑洞因為輻射而逐漸萎縮變小直至消失的『霍金輻射』理論，震撼物理界。而1988年著作的《時間簡史：從大爆炸到黑洞》，至今被翻譯成多國文字，全球有2500多萬冊的發行量。可說是現今最知名的漸凍人代表之一。

什麼是漸凍症？

俗稱的漸凍症是一種運動神經元萎縮的疾病，85%的發病原因不明，目前僅知5％～10％的患者是因家族遺傳導致，約5％與重金屬中毒有關。病人通常會因為運動神經元的逐漸萎縮退化，使患者從初期發病時肌肉萎縮感到無力，到慢慢無法行走，至末期可能全身都無法活動，甚至連眼球都沒辦法轉動，也因此患者被稱為「漸凍人」。

一般民眾可能不知道植物人和漸凍人的差別在哪？簡單來說，植物人是因為大腦損傷，所以喪失了思考、記憶、認知、語言、行為等功能，但身體的呼吸和心跳仍正常，當大腦損傷減輕時，植物人有可能恢復正常；而漸凍人是因為運動神經元退化造成身體無法行動，但大腦功能正常，所以思考和感覺都是正常的，例如：聽覺和視覺都正常，只是四肢無法活動，或是被蚊子叮會有感覺，只是不能打蚊子或抓癢。

台灣目前漸凍人現況

根據台灣漸凍人協會的資料指出，國人漸凍症的好發年齡為40～60歲，男女罹患比率約1.5：1(即男性佔60%，女性佔40%)。漸凍症致病原因不明，遺傳機率為5～10%，若是家族遺傳所致，台灣常見的基因突變為「SOD1」、「FUS」，可透過驗血得知。此病目前尚無治癒方式。而台灣每年新增病患至少460人，以盛行率6-8/100,000來看，總罹病人數可能在1,500人上下。

在台灣，患者從確診到辭世的平均時間，約為4到5年，平均壽命與國外的數據相似。目前台灣活最久的漸凍人約為20年，而霍金從確診到過世活了55年，其實只要能夠避免感染、照顧得宜，漸凍人也能擁有較長的壽命。

在2015年衛福部修正實施了《罕見疾病防治及藥物法》，提供患者醫療及用藥保障；而目前一些公立醫院，例如：台中醫院和台南醫院也有設立漸凍人之家，提供漸凍人全天照護的服務，民眾可多加利用。

黃聖筑/文　何宜庭/圖