多囊腎患者,可能併發全身病變!腎臟科醫師提醒:長出血管瘤有破裂導致中風的風險

腎臟是人體的解毒之王,一旦受傷,它所損害的不只是腎臟,還是全身器官。基隆長庚醫院腎臟科主任吳逸文醫師提醒民眾:「有腎臟疾病的人,尤其是沒有什麼症狀的人,常常會有一個誤解,就是腎臟疾病只會影響到腎臟,但腎臟疾病對身體的影響是全身性的。」

當腎臟出現完全無法恢復的損傷,即使有洗腎(透析)可以幫助維持生命、身體機能,但腎臟的功能也只剩下原本健康腎臟的 1/10 或更低。

遺傳性的腎臟疾病,對身體的影響程度更大,因為發作程度不明顯,甚至根本還沒出現腎臟受損前,其實已經在身體的其他器官中出現問題;像是遺傳性多囊腎,就有 10% 的人左右會有腦部動脈瘤,可能在無預警的狀態下,血管瘤受到衝擊而破裂,引起腦出血、腦中風,甚至死亡,吳逸文醫師建議應定期追蹤病情,以能達到儘早治療。

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全身器官都有受到傷害的危險性

多囊腎是一種遺傳性腎臟疾病,因為基因的變化,導致腎臟容易長出水泡而影響腎臟功能;它同時也是「單一遺傳原因造成洗腎的疾病」中,人數最多的一種,全台灣大約有 2000 多個多囊腎家族,人數可能還在不斷增長中。

吳逸文醫師提醒民眾,其實腦動脈瘤並不是多囊腎最常見的「併發症」,卻是其中最致命的一種;因為基因的變化,血管壁上長出一塊多餘的空腔,血流進去就形成「血管瘤」。

這不是一個正常的血管,所以只要受到衝擊、撞擊劇烈的晃動,或是達到一定的體積時,就有可能會破裂,腦部如果無法完全吸收血流,就會形成腦出血,引起中風或死亡。多囊腎患者的基因很特別,除了會在腎臟長出很多囊泡、影響腎功能之外,也會在身體有表皮細胞的器官上長出空腔,所以不只是腦部的血管,全身的血管都有可能長出血管瘤,但腦部的是最危險的。

多囊腎小檔案(1)

  • 正式名稱:自體顯性多囊性腎臟病,ADPKD。
  • 別名:泡泡腎。
  • 症狀:高血壓、肚子脹、腰痛、蛋白尿、血尿、結石。
  • 併發症:尿毒症腎衰竭、肝臟囊腫、腦血管瘤(易中風)、出血性囊腫
  • 感染、腸道憩室、心臟瓣膜問題。
  • 類型:台灣最常見有第一型(約佔85%)、第二型(約佔15%),第一型患者大約在50歲左右,腎功能就可能破壞。
  • 得病機率:屬於顯性遺傳,只要爸媽有一人得病,自己罹病的機率就是 50%。

有血管瘤的人可能會感覺頭部後枕處一搏一搏的抽痛,有些人可能會有劇烈的頭痛,還有些人是完全沒有任何感覺的。無論是哪一種,血管瘤都可能隨時會破裂,吳逸文醫師強調,與其從症狀上來判斷,最好的辦法其實是「定期檢查」,才能在破裂之前先做處理。

多囊腎患者常見的併發症(2.3)

  1. 血管瘤:約 10% 患者有,可能會造成出血、中風、致死。
  2. 心臟瓣膜:約 25~30% 患者有,會造成運動耐力下降,容易累、喘。
  3. 肝臟囊泡:約 50% 患者有,不會影響肝功能,但要避免劇烈運動撞破囊泡,並控制酒精攝取量。
  4. 胰臟囊泡:影響胰島素敏感度,建議要減糖、少吃澱粉。
  5. 大腸憩室/疝氣:影響腸胃功能,蠕動消化不良,要多吃點高營養的食物。
  6. 腎臟囊泡:會造成腎功能下降,可能會引起腹脹、壓迫到其他器官而造成食慾不佳、營養不良。

除了血管瘤之外,雖然其他的併發症「致命性」不高,甚至也不太會影響到器官的功能,但還是建議要特別注意。「像是肝臟的囊泡,是最常見的併發症,60 歲以上的人大概有一半都有,但是它跟腎臟囊泡不一樣,腎臟囊泡多是在腎臟外層,肝臟囊泡是在間質裡面,又不太會影響肝臟功能,只是太大還是有破裂的可能,通常也不太會有疼痛的感覺。」

對於這種狀況,吳逸文醫師會建議要注意來路不明的藥物,還有酒精的攝取,「如果囊泡大到會痛,或是破裂後出血太多導致貧血,才會考慮用栓塞的方式把它止血、堵起來或外科治療。」

多囊腎的併發症與家族遺傳有相關,像是血管瘤,其實都可以透過家族史來了解自己是不是高危險群,儘早檢查、避開破裂的危險。另外,腎臟囊泡造成的腹脹、壓迫、胃口不佳,也是很常見的狀況,患者可以採「少量多餐」、「盡量吃有高熱量、高營養的食物」,盡量減輕他們的不舒服。

「好好處理」,多囊腎並不是人生危機

多囊腎的併發症雖然多,因為早期幾乎沒有什麼症狀,加上也不太會立即損害身體機能,常被忽略。對於吳逸文醫師來說,她看到有些人因為大腸憩室而導致常常肚子痛、或是血便,或是因為腎臟囊泡壓迫而胃口不好、營養不良,就會覺得「希望能好好幫患者減緩不適」。

「像是有三姐妹的患者,她們合併有心臟瓣膜的問題,比較容易累、喘,但他們也都很願意治療,也願意定期追蹤,所以生活上沒有遇到什麼大礙。」

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多囊腎已經有藥物可以控制囊泡生長、減緩腎功能惡化的速度,吳逸文醫師說,現在雖然沒辦法證實可以減少併發症,像是阻止血管瘤增生,但已經確認可以減緩腎臟囊泡的生長,甚至還可能讓它變小,因此腎臟囊泡造成的腹脹、食慾不振,也可以有所緩解。

有一位個案患者是國小老師,才30餘歲,但腎功能已經下降到了第三期,開始服用藥物之後,第一個月因為忘記補充水份,腎功能微微下降,但第二個月認真補水、吃藥後,就沒有再往下滑,半年多來還是維持在第三期,而且囊泡也變得比較小一些。

吳逸文醫師叮嚀民眾,「藥物治療及適當的控制是一個可以幫助這些,腎功能已經在『邊緣』的患者,讓他們的腎功能可以維持在一定的程度,不要再往下滑,延緩洗腎的風險。」,「同時,他們也能有更多的心力來跟其他的併發症相處,了解自己的身體狀況,更關心自己的身體,甚至可以跟一般人過著一樣的生活。」

參考資料

ARPKD PATIENT HANDBOOK: Understanding and living with autosomal recessive polycystic kidney disease and
congenital hepatic fibrosis

Uptodate: Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD): Extrarenal manifestations

Randy L. Luciano, Neera K. Dahl Extra-renal manifestations of autosomal dominant polycystic kidney disease
(ADPKD): considerations for routine screening and management. Nephrology Dialysis Transplantation, Volume 29,
Issue 2, February 2014, Pages 247–254, https://doi.org/10.1093/ndt/gft437.

文/盧映慈 圖/何宜庭

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