「骨髓纖維化」可能轉成血癌!1年內死亡率達4成

By | 2018-07-12T17:31:46+00:00 2018-07-12|最新文章, 健康新知|
  • 阿梅剛過60歲生日,容易疲勞的她一直以為自己是「老人家沒體力」,但最近又同時感覺食慾不振,還發現自己左邊的肚子越來越大,腫得像是懷孕一樣,還伴隨疼痛,讓她身體越來越虛弱、出不了門,最後才發現是骨髓纖維化。

骨髓纖維化

骨髓纖維化(myelofibrosis, MF)是一種骨髓慢性增生性疾病,分為原發性、次發性,原發性骨髓組織因為基因突變,導致不正常增生纖維細胞,導致造血細胞無法正常工作,只能跑到脾臟寄生,讓脾臟負擔造血功能,引發腫大、壓迫到其他器官,引起食慾不振等現象。

次發性骨髓纖維化則是不同原因引起,可能是甲苯、苯等化學物品的感染、輻射污染,或是本身有甲狀腺疾病、免疫疾病等;患有其他血液疾病的人,如血小板增多症、真性紅細胞增多症等,也很容易因為沒有固定檢查,併發骨髓纖維化而不自知。

台灣每年大概有150個骨髓纖維化的新增病例,雖然以流行病學來說發生率不高,但好發於50~80歲以上的老年人,容易被忽略成老年的正常退化現象,約有10~20%的人因此延誤治療、惡化成血癌。

骨髓纖維化怎麼辦?

骨髓纖維化的症狀都比較常見,像是疲勞、盜汗、吃東西很快就飽、食慾下降、變瘦、慢性貧血、不正常出血、發燒、脾臟腫大、骨頭痛等,也可能是老化、不同疾病導致,因此很容易被忽略。不過骨髓纖維化引起的骨頭痛是廣泛性的,不是單純關節的疼痛,這就可以跟關節炎等骨骼疾病區隔。

基本上骨髓纖維化只能靠骨髓幹細胞移植治癒,但骨髓移植對高齡患者有極大風險,而如果沒有骨髓移植,平均存活率只有3~5年;患者同時也可以用輸血、血液激素改善血液功能,或是用放射線、手術切除脾臟來緩解症狀,但有40%病人會在確診的第一年就因為大量出血、急性白血病而死亡。

目前骨髓纖維化也已經開發了標靶口服藥可以緩解症狀,但有強烈貧血的副作用,患者要不斷調整用藥的劑量,免得引發其他的疾病。但健保只給付中重度患者的用藥,輕度患者只能自費或選擇其他療法來舒緩。

由於骨髓纖維化仍是個不好治療的疾病,建議進入50歲之後,還是要進行詳細血液功能的檢查,並留意跟以往不同的身體狀況,尤其是食慾、精神狀態等部分,及早發現,才能有更好的預後。

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文/盧映慈  圖/許嘉真

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