席琳狄翁克服罕病,罹病後首發片!什麼是「僵硬人症候群」?症狀、治療方式一次看

流行樂壇天后席琳狄翁(Celine Dion),自從去年(2022)宣布罹患罕病「僵硬人症候群」,便消失在眾人面前。據法新社報導,席琳狄翁近日攜新專輯「再愛一次」(Love Again)回歸歌壇,該新曲為同名電影的原聲帶,席琳狄翁更參與這部電影的演出。從新曲 MV 可看出,席琳狄翁似乎已克服罕病對其所造成之影響。

西洋流行音樂天后席琳狄翁(Celine Dion)去年於社群平台宣布,自己罹患無法治癒的罕見神經系統疾病「僵硬人症候群」( Stiff person syndrome),該疾病是導致她一直以來不斷痙攣的原因,除了造成行動不便外,也讓她無法順利使用自己的聲帶唱歌,因此她全面取消了 20323 年的演唱會。

什麼是僵硬人症候群

僵硬人症候群( Stiff person syndrome)是種罕見的中樞神經系統疾病,每百萬人僅會有 1 人罹患此疾病,主要症狀為軀幹及近端肢體僵硬、緊縮,尤好發於腹部與下背部的肌肉。

僵硬人症候群多在成年後發病,約有八成的患者血中及腦脊髓液中會出現抗麩胺酸脫羧基酶的抗體(Anti-glutamic acid decarboxylase antibody),這種酵素是合成中樞神經抑制性傳導物質γ-氨基丁酸 (GABA) 所需的,若遭受到抗體破壞,可能導致中樞神經抑制功能不足,使得肌肉產生過強的活性而變得僵硬。

僵硬人症候群症狀

初期症狀通常為軀幹肌肉緊繃或僵硬,可能會慢慢擴散到四肢近端的肌肉。除了肌肉僵硬,突然的運動,聲音,觸覺刺激或情緒激動會引起陣發性肌肉痙攣疼痛,身體肌肉也變得僵硬,觸感硬如鐵皮。

此狀況之下,會讓患者的行走變得因難,活動都會受限。可能會出現步伐不穩、口齒不清、平衡失調、舉步維艱等狀況,甚至出現包括癲癇、腦病變、行為改變等。因此病相當罕見,患者很可能被當作太緊張或一般下背痛處理。

僵硬人症候群合併症有哪些

僵硬人症候群可能與其它的自體免疫疾病共存,曾被提過的包括:第一型糖尿病、格雷夫斯病、橋本氏甲狀腺炎、惡性貧血、白斑症等;另外,有一部分僵硬人症候群與惡性腫瘤有關,如乳癌大腸癌、何杰金氏淋巴瘤、肺小細胞癌、咽癌等。

僵硬人症候群治療該怎麼做

治療上,藥物治療包括 benzodiazepines 類藥物(如 diazepam 和 clonazepam)或 baclofen,可以改善肌肉僵硬和痙攣情形;抗癲癇藥可以減輕疼痛。在某些情況下,也可使用抗炎藥和皮質類固醇改善疼痛發作。

但基於該病症是自體免疫失調的機制,施以免疫治療藥物或使用血漿置換術、注射免疫球蛋白製劑,也能改善病情。另外,在藥物治療的同時,可使用的非藥物選擇,包括物理治療,按摩,水療法,熱療法,針灸等。

參考資料:
1.台大醫院 僵硬人症候群
2.漫談神經醫學 僵硬人症候群

文 / 黃慧玫、圖 / 黃懷賢、圖片來源 / 席琳狄翁IG

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