連上下樓梯都很困難,你可能得的不是關節炎,而是皮肌炎

2019-04-30T12:25:41+08:002018-10-26|最新文章, 健康新知|
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還記得在各家有線電視電影台播了上千遍的港片「九品芝麻官」嗎?戲裡有一個「烈火奶奶」讓觀眾印象深刻。她的本名叫魯芬,不幸在去(2017)年過世,死因是皮肌炎導致肺部衰竭,享年63歲。魯芬所罹患的皮肌炎,聽起來似乎是一種跟皮膚與肌肉有關的疾病,發生率不高,平均每十萬人只有5起病例,但如果治療不當,卻是可引起嚴重併發症或惡性腫瘤而致死的惡疾。

皮肌炎是種什麼病?

皮肌炎是一種自體免疫疾病,但目前尚無一致的證據顯示是由抗體或淋巴球攻擊肌肉的組成成份。大部份的肌肉病理學家認為是「體液免疫」造成皮肌炎,因為病人肌肉中的B淋巴球比T淋巴球多,且有免疫球蛋白沈積在肌肉內血管而造成血管病變。

這種自體免疫疾病好發於青春期之前及40歲左右,在年輕成人中以女性比男性多,值得注意的是,如果是在40歲以後才發病的病人中,有10%會合併惡性腫瘤,大部份是肺癌和乳癌。

皮肌炎所引起皮膚及肌肉的急性變化包括退化、再生、水腫及淋巴球浸潤,發炎細胞是位在小血管周圍或肌肉束的周邊,微血管常會有內皮增生,加上IgG與IgM等免疫球蛋白及補體的沈積,可能會堵塞這些血管,進一步使得多處的肌肉出現退化及再生的狀況。

皮肌炎的症狀

皮肌炎的主要症狀分為皮膚與肌肉兩類,在皮膚方面,初期最明顯的症狀是在眼睛周圍出現水腫性的紅色皮疹,而後還會漫延到鼻樑、兩頰、頸部、手肘、前胸與肩背部,隨後,在手背與腳背面一側的關節,也會冒出紅色的丘疹。

此外,在手指甲的根部皺折處會出現紅斑,指甲變厚等徵兆,而手掌的正面與側面皮膚會變得粗糙有裂紋,像是長期從事勞動粗重工作的手。

皮肌炎還會侵犯人體各種器官組織系統

至於在肌肉方面的症狀,影響主要是在骨骼肌的部份,病患往往上下樓梯困難,蹲下起身費力,抬臂困難,甚至連梳頭與穿衣都有障礙。有一些病人頸部肌肉無力,難以維持頭部端正。而病患因為皮下組織及肌膜可能會鈣化,受侵犯的肌肉可能會酸痛﹐近端肢體呈現無力的狀態。

由於皮肌炎是免疫系統疾病,所以還會還會侵犯到人體其他系統,例如肺部受侵犯的病患會出現胸悶、咳嗽、呼吸困難等症狀;如果侵犯到消化系統,有1/3的病患會出現吞嚥困難、喝水易嗆的狀況;如果侵犯心血管系統,可能出現心律不整與心臟衰竭,此外,還有可能使腎臟與關節受到侵犯。本文一開始所提到的「烈火奶奶」魯芬就是因為皮肌炎引發肺部衰竭才不治的。

得了皮肌炎該如何治療?

如果確定得了皮肌炎,因為病程很長,所以要做好長期抗戰的心裡準備,通常必須用藥持續幾個月到半年才緩解症狀,但還是需要繼續維持治療長達數年。

皮肌炎的標準療法是服用類固醇,嚴重的個案須更高的劑量,可以給予3天大劑量類固醇﹐以抑制病情惡化,要等症狀緩解後才可逐漸減低劑量。若用類固醇療效不佳﹐可考慮併用各種免疫抑制劑,也可嘗試注射免疫球蛋白(IVIG)。

值得注意的是,有部份病情快速惡化的病人,有可能伴隨發生腫瘤,兩者可能是出現相互影響的狀況,即是有可能是腫瘤發生後再出現皮肌炎的症狀,也有可能是先發生皮肌炎,而後才被檢測出有腫瘤。所以皮肌炎患者也應定期進行癌症的篩檢。

大部份皮肌炎的患者可以透過藥物治療而得到改善﹐至於併發腫瘤的患者預後較差。兒童罹患皮肌炎有83%可自我照顧﹐但仍會有1/3的患者有持續的紅疹或無力感。

皮肌炎患者必須調整飲食與生活方式

皮肌炎患者在進行治療的同時,也要調整生活方式,包括在飲食方面要多吃雞蛋、牛奶等高蛋白食物以促進肌力恢復,禁食辛辣、刺激性食物,有嗆咳、吞咽困難的患者進食時應取坐姿或半坐姿。

至於在活動方面,在急性期的病患應以臥床休息為主,以免加重皮肌炎症狀,至於病情穩定後才可逐漸增加活動,同時活動期間應有人陪護,以免患者跌倒、摔傷。此外,患者在外出時還應做好防曬措施。

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文/陳亦云 圖/許嘉真