連天才霍金都無法抵抗的漸凍症

2019-04-22T17:26:49+08:002019-01-29|頭條, 最新文章, 健康新知|

享譽國際的已故物理學家霍金(Stephen Hawking),是全世界最有名的漸凍人。其實他早在牛津大學念書時就開始察覺自己會莫名其妙摔倒,而且肢體動作變得遲緩。而後是霍金的父親發現他有異常,在21歲的那年帶他就醫,確診為罹患俗稱漸凍人的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)。而據台灣漸凍人協會統計,目前全台罹病人數約1000人,而每年新增病患至少460人。

身體就像逐漸被冰凍的漸凍症

俗稱漸凍症的肌萎縮性脊髓側索硬化症,也稱為運動神經元疾病(Motor Neuron Disease,MND);是因病患大腦、腦幹和脊髓內部的運動神經細胞受到侵襲,使肌肉逐漸萎縮和無力運動,而開始產生癱瘓的現象。患者身體的運動功能會逐漸喪失,就像東西放在冰箱的冷藏室中,漸漸被冰凍住了,所以患者也被稱為「漸凍人」。

漸凍症的症狀

通常罹患漸凍症的患者,會最先出現手不對稱性肌無力的狀況,也就是使用鑰匙開門、扣鈕扣或穿針這些動作不靈活,也常有握不住東西的狀況,之後手部的肌肉會開始萎縮,並逐漸發展至前臂、上臂、肩胛帶肌群等部位,出現上肢無力的症狀,而肌肉萎縮的區域會有肌肉跳動感。

後來,下肢肌肉也會開始逐漸萎縮,出現僵直,動作不協調,走路時腳掌呈下垂狀態。患者可能會覺得自己很冷或是有麻木的感覺,但檢查起來又沒有異常。隨著病情惡化,肌肉無力和萎縮的狀況蔓延至軀幹、頸部,最後到臉部肌肉和延髓神經的支配肌肉,造成講話發音不清楚,吞咽困難,咀嚼無力等症狀,但眼外肌和括約肌,通常不會發生功能性障礙,意識也不太會受到影響。。

到了疾病晚期,雙側胸鎖乳突肌萎縮,患者會無力轉頸或抬頭,不能吞咽只能靠灌流進食。等到掌管呼吸的肌肉也開始萎縮,就會發生呼吸困難、胸悶、咳嗽無力,病患常因為吸入性肺炎、呼吸衰竭而導致死亡。

漸凍症的發病年齡

漸凍症通常會在40~50歲時開始發病,從發病到死亡的平均病程約為4年,有20%的患者可存活超過5年。有些人因為家族遺傳病史的關係,發病年齡比較早,約有5%的患者會在30前發病,10%的患者會在40歲前發病,少年型的漸凍症平均發病年齡則為12歲,歸納結果而論,漸凍症的發病年齡層的差異頗大,而造成這一現象的推論為,父母親代發病較早,以及晚婚、高齡產子有關。

像霍金21歲發病,而且又活了55年,是非常罕見的狀況,漸凍人前協理事長劉延鉅表示,台灣活最久的漸凍人最長也只有20年左右。而有研究指出,若患者是在年輕時罹患漸凍症,通常會比較容易與疾病和平共處,活得比較長久,但背後的原因,科學界還在查證中。

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文/黃聖筑 圖/許嘉真