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53歲的潘小姐，在30歲發現聽損，雙側配戴助聽器24年，但左耳在7年前聽力急遽下降至極重度聽損，因此助聽器的效益不彰，而一年前右耳聽力也急遽下降至極重度聽損，常常無法辨識語音與人溝通，嚴重影響日常生活而求診。
根據世界衛生組織(WHO)報告指出，隨著世界人口老化，50歲起聽力退化愈明顯，2020年全球12億的60歲以上人口，至少7-8成有聽障現象。而各種不同原因的聽障，除了突發性聽障可以藥物治癒，中耳炎或其他傳音性聽障可以手術治癒，大部分的聽障都需要助聽器來輔助。
其中，「耳硬化症」是台灣人較不熟悉的疾病，這個遺傳性疾病較盛行於歐美，發生率在歐美白色人種中，大約為0.5%，黑人及東方人則較少。耳硬化症的患者從年輕的時候，聽力就有漸漸退化的現象，而且通常都是兩隻耳朵都有受損的情形。
北市聯和平婦幼院區耳鼻喉科主任楊宗翰表示，發生率2萬分之一的「成骨不全」，可能導致高度耳硬化症。「『成骨不全』可以分成8個種類，」楊宗翰指出，嚴重的「成骨不全」就是俗稱的「玻璃娃娃」，而會造成耳硬化症的，就是第一型成骨不全。
耳硬化症症狀
耳硬化症大概包括以下的症狀：
1.聽力漸進性喪失：早期聽力喪失主要在低頻，且語言辨識能力仍佳。通常是單純傳導性，但數年後會發生感覺神經性損害。一般聽覺障礙多由青春期開始。
2.耳鳴：70%的病人都有單側或雙側耳鳴。初期為低頻脈動性耳鳴；中期後因內耳受到傷害造成隆隆或嘶嘶響。
3.眩暈：很少發生。但是如果前庭平衡器官受到侵犯，及毒性酵素進入內耳迷路造成不平衡卻常見。
耳硬化症的手術治療
楊宗翰表示，聽障程度如果到達重度聽障（大於70分貝）及極重度聽障（大於90分貝）的情形下，由於耳蝸聽覺毛細胞退化下語音辨別能力變差，光憑傳統助聽器很難有幫助，此時需要人工電子耳跳過聽覺毛細胞，直接刺激耳蝸中的神經元才能聽到並聽懂聲音。
楊宗翰介紹，手術採用3-4公分小傷口方式進行，植入時由於圓窗不明顯，像一個長型凹陷，以1mm耳鑽在其前下方打開後發現一個空腔，以顯微細針向下方打開後確認為鼓階，用預彎電極順利植入，手術中22個電極皆有反應。
「這類的手術不多，但是本次的手術相當成功，沒有面神經刺激的情形，而且術後2週進行開頻，病人就能聽懂對話，再1週後調頻即可講電話，」因為講電話完全不能讀唇語，因此病人的聽力進步可說是非常卓越的。
楊宗翰提醒，安裝人工電子耳可幫助聽障者促進其聽覺健康，避免聽障者與社會隔絕，也避免日後失智的發生，如果符合中、低收入戶的情形，還能轉請相關單位申請醫療補助。
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文／林以璿 圖／許嘉真