罕見耳硬化症讓她漸漸聽不到 手術治療後3星期就能講電話!

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53歲的潘小姐,在30歲發現聽損,雙側配戴助聽器24年,但左耳在7年前聽力急遽下降至極重度聽損,因此助聽器的效益不彰,而一年前右耳聽力也急遽下降至極重度聽損,常常無法辨識語音與人溝通,嚴重影響日常生活而求診。

根據世界衛生組織(WHO)報告指出,隨著世界人口老化,50歲起聽力退化愈明顯,2020年全球12億的60歲以上人口,至少7-8成有聽障現象。而各種不同原因的聽障,除了突發性聽障可以藥物治癒,中耳炎或其他傳音性聽障可以手術治癒,大部分的聽障都需要助聽器來輔助。

其中,「耳硬化症」是台灣人較不熟悉的疾病,這個遺傳性疾病較盛行於歐美,發生率在歐美白色人種中,大約為0.5%,黑人及東方人則較少。耳硬化症的患者從年輕的時候,聽力就有漸漸退化的現象,而且通常都是兩隻耳朵都有受損的情形。

北市聯和平婦幼院區耳鼻喉科主任楊宗翰表示,發生率2萬分之一的「成骨不全」,可能導致高度耳硬化症。「『成骨不全』可以分成8個種類,」楊宗翰指出,嚴重的「成骨不全」就是俗稱的「玻璃娃娃」,而會造成耳硬化症的,就是第一型成骨不全。

耳硬化症症狀

耳硬化症大概包括以下的症狀:

1.聽力漸進性喪失:早期聽力喪失主要在低頻,且語言辨識能力仍佳。通常是單純傳導性,但數年後會發生感覺神經性損害。一般聽覺障礙多由青春期開始。

2.耳鳴:70%的病人都有單側或雙側耳鳴。初期為低頻脈動性耳鳴;中期後因內耳受到傷害造成隆隆或嘶嘶響。

3.眩暈:很少發生。但是如果前庭平衡器官受到侵犯,及毒性酵素進入內耳迷路造成不平衡卻常見。

耳硬化症的手術治療

楊宗翰表示,聽障程度如果到達重度聽障(大於70分貝)及極重度聽障(大於90分貝)的情形下,由於耳蝸聽覺毛細胞退化下語音辨別能力變差,光憑傳統助聽器很難有幫助,此時需要人工電子耳跳過聽覺毛細胞,直接刺激耳蝸中的神經元才能聽到並聽懂聲音。

楊宗翰介紹,手術採用3-4公分小傷口方式進行,植入時由於圓窗不明顯,像一個長型凹陷,以1mm耳鑽在其前下方打開後發現一個空腔,以顯微細針向下方打開後確認為鼓階,用預彎電極順利植入,手術中22個電極皆有反應。

「這類的手術不多,但是本次的手術相當成功,沒有面神經刺激的情形,而且術後2週進行開頻,病人就能聽懂對話,再1週後調頻即可講電話,」因為講電話完全不能讀唇語,因此病人的聽力進步可說是非常卓越的。

楊宗翰提醒,安裝人工電子耳可幫助聽障者促進其聽覺健康,避免聽障者與社會隔絕,也避免日後失智的發生,如果符合中、低收入戶的情形,還能轉請相關單位申請醫療補助。

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文/林以璿 圖/許嘉真